रक्त विकार और आधान जर्नल

सिकल सेल रोग

सिकल सेल रोग हीमोग्लोबिन के जीन में आनुवंशिक असामान्यता के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप सिकल हीमोग्लोबिन का उत्पादन होता है। जब सिकल हीमोग्लोबिन से ऑक्सीजन निकलती है, तो यह आपस में चिपक जाती है और लंबी छड़ें बनाती है, जो लाल रक्त कोशिका को नुकसान पहुंचाती है और उसका आकार बदल देती है। सिकल लाल रक्त कोशिकाएं सिकल सेल रोग के लक्षणों का कारण बनती हैं। हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से टूट जाती हैं, जिससे एनीमिया होता है।

सिकल लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य 120 दिनों के बजाय केवल 10-20 दिन ही जीवित रहती हैं। क्षतिग्रस्त सिकल लाल रक्त कोशिकाएं भी आपस में चिपक जाती हैं और रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपक जाती हैं, जिससे रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। सिकल सेल रोग कई प्रकार के होते हैं। सबसे आम हैं: सिकल सेल एनीमिया (एसएस), सिकल-हीमोग्लोबिन सी रोग (एससी)। सिकल सेल एनीमिया के लिए उपचार का उद्देश्य आमतौर पर संकटों से बचना, लक्षणों से राहत और जटिलताओं को रोकना है और सिकल सेल संकट के उपचार में रक्त आधान (भी हो सकता है) शामिल है स्ट्रोक को रोकने के लिए नियमित रूप से दिया जाए), दर्द की दवाएं, भरपूर मात्रा में तरल पदार्थ।

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