रक्त विकार और आधान जर्नल

किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया बच्चों में एक आक्रामक बाल चिकित्सा मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस)/मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर (एमपीडी) के रूप में पाया जाता है, जो विभेदित संतान के प्रसार के साथ हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल डिब्बे में घातक परिवर्तन द्वारा लक्षणित होता है। जेएमएमएल में मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के बचपन के लगभग 30% मामले और ल्यूकेमिया के 2% मामले शामिल हैं। जेएमएमएल और सीएमएमएल में उत्परिवर्तन की उच्च आवृत्ति होती है जो आरएएस सिग्नलिंग मार्ग को प्रभावित करती है और जीएम-सीएसएफ के साथ उत्तेजना के प्रति अतिसंवेदनशीलता दिखाती है, जो एसटीएटी5 हाइपरफॉस्फोराइलेशन का कारण बनती है।

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) एक दुर्लभ बचपन का कैंसर है जो आमतौर पर 2 साल से छोटे बच्चों में होता है। जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में तीन मुख्य प्रकार के उत्परिवर्तन पाए जाते हैं जो मोनोसाइट नामक एक प्रकार की सफेद कोशिका में होते हैं, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का एक हिस्सा हैं, जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया का एक गंभीर रूप है। बचपन में निदान किए गए सभी ल्यूकेमिया में से 1% से भी कम किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण होते हैं। जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया का कारण काफी हद तक अज्ञात है। जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए एलोजेनिक (दाता) स्टेम सेल प्रत्यारोपण एकमात्र उपचारात्मक विकल्प है।

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया से संबंधित जर्नल

 एनीमिया जर्नल, ऑटोइम्यून डिसऑर्डर जर्नल