रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

संयुक्त राज्य अमेरिका में वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित रोगियों के उपचार और प्रबंधन पैटर्न

सिंडी ए लीसिंगर और डायने नुगेंट

पृष्ठभूमि: वॉन विलेब्रांड रोग (VWD) के लिए रोगी प्रबंधन रणनीतियों के बारे में बहुत कम डेटा मौजूद है, जो सबसे अधिक बार वंशानुगत रक्तस्राव विकार है। इस अध्ययन का उद्देश्य संयुक्त राज्य अमेरिका में VWD रोगी प्रबंधन के पैटर्न का पूर्वव्यापी मूल्यांकन करना था।

विधियाँ: रोग नियंत्रण एवं रोकथाम केन्द्रों की हीमोफीलिया उपचार केन्द्रों (एच.टी.सी.) की सूची तथा अमेरिकन मेडिकल एसोसिएशन के चिकित्सक डेटाबेस (16 एच.टी.सी.-, 25 गैर-एच.टी.सी.-संबद्ध) का उपयोग करके 41 चिकित्सकों की भर्ती की गई। कोटा विधि द्वारा रोगी चार्टों का यादृच्छिक नमूना लिया गया।

परिणाम: 1/2005–12/2007 से इलाज किए गए 225 VWD रोगियों के चार्ट की समीक्षा की गई (क्रमशः VWD प्रकार 1/2/3 के लिए 94/74/57)। गैर-एचटीसी में एचटीसी की तुलना में श्वेत रोगियों का अनुपात अधिक था, और प्रकार 1 में प्रकार 2 रोगियों की तुलना में अधिक था। महिलाओं में 65% रोगी शामिल थे, (प्रकार 1 के 77%, प्रकार 2 के 55% और प्रकार 3 के 58%) हालांकि, उपचार की आवश्यकता वाले रक्तस्राव के प्रकरण 53% पुरुषों में हुए, लेकिन केवल 36% महिला रोगियों में। डेस्मोप्रेसिन या वॉन विलेब्रांड फैक्टर/फैक्टर VIII (VWF/FVIII) सांद्रणों से रक्तस्राव (148 घटनाएं) और सर्जरी (140 प्रकरण) के लिए VWD प्रकार के भीतर इलाज किए गए रोगियों का अनुपात डेस्मोप्रेसिन या VWF/FVIII सांद्रण की आवश्यकता वाले 140 शल्यक्रिया मामलों में से 61% गैर-HTC सेटिंग में हुए।

निष्कर्ष: VWD रोगियों की जनसांख्यिकी में दिलचस्प असमानताओं को उजागर करने के अलावा, ये आंकड़े दर्शाते हैं कि VWD रोगियों को आम तौर पर उपचार दिशानिर्देशों के अनुरूप देखभाल प्राप्त होती है, HTC सेटिंग के बाहर की गई सर्जरी की संख्या के अपवाद के साथ, जहां कारक स्तरों की प्रयोगशाला निगरानी तक पहुंच सीमित हो सकती है।