रक्त विकार और आधान जर्नल

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मायेलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोसिस: कोई निर्दोष दर्शक नहीं

जेनिफर ज़िक्रिया, नाओमी गैलिली, वेई यान त्साई, हुइचुन ज़ान, ज़ियाओमी मा और अज़रा रज़ा

पृष्ठभूमि: मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) आमतौर पर परिधीय रक्त साइटोपेनिया द्वारा चिह्नित होते हैं। हालांकि, कुछ एमडीएस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बजाय थ्रोम्बोसाइटोसिस से जुड़े होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस का पूर्वानुमानात्मक महत्व अज्ञात है। इस अध्ययन का उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि क्या थ्रोम्बोसाइटोसिस समग्र उत्तरजीविता (ओएस) की भविष्यवाणी करता है।

विधियाँ: हमने 1994 से जुलाई 2011 तक माइलॉयड विकारों वाले रोगियों के एक संभावित समूह की समीक्षा की। अवलोकन की औसत अवधि 6.3 वर्ष थी। समूह में 2,042 रोगियों से 5,886 अस्थि मज्जा बायोप्सी या एस्पिरेट शामिल थे। थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों के ओएस की तुलना डब्ल्यूएचओ केस मैच वाले रोगियों से की गई, जिनमें सामान्य (100-450,000) और कम प्लेटलेट काउंट (<100,000) थे। कॉक्स आनुपातिक जोखिम प्रतिगमन मॉडलिंग और कापलान मीयर विधियों का उपयोग करके सभी कारणों से मृत्यु दर का मूल्यांकन किया गया।

परिणाम: 5% (102/2,042) रोगियों में उनकी बीमारी के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस हुआ। 86% रोगियों (1,593/1,856) में प्लेटलेट काउंट स्थिर रहा और 93% रोगियों (86/92) में थ्रोम्बोसाइटोसिस स्थिर रहा। आयु और IPSS स्कोर (P< 0.035) के लिए समायोजित बहुभिन्नरूपी विश्लेषण में सामान्य प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों की तुलना में थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों में OS में उल्लेखनीय कमी आई। सामान्य प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों का पूर्वानुमान सबसे अच्छा था और जिन रोगियों की प्लेटलेट काउंट उनके रोग के दौरान बदल गई थी, उनका जीवित रहना सबसे खराब था (p< 0.0009)।

निष्कर्ष: थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले एमडीएस रोगियों में सामान्य प्लेटलेट काउंट वाले लोगों की तुलना में ओएस में उल्लेखनीय कमी आई है। IPSS स्कोर उनके रोग का सटीक पूर्वानुमान नहीं लगाता है।