रक्त विकार और आधान जर्नल

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थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी के अनेक रूप

ग्रैनफोरटुना जे

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस विकारों का एक जटिल समूह है जो आम तौर पर शिस्टोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया और संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ मौजूद होता है, जिसके परिणामस्वरूप माइक्रोवैस्कुलर अवरोध होता है, जिससे ऊतक इस्केमिया और अंतिम अंग क्षति होती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, जठरांत्र और हृदय संबंधी माइक्रोकिरकुलेशन अक्सर लक्ष्य होते हैं। अंग की शिथिलता से संबंधित संकेत और लक्षण हफ्तों से लेकर महीनों तक विकसित हो सकते हैं और एक साथ मौजूद नहीं भी हो सकते हैं। माइक्रोवैस्कुलर इस्केमिया के कारण लैक्टिक डिहाइड्रोजनेज एंजाइम का बढ़ना अक्सर बिलीरुबिन या रेटिकुलोसाइट काउंट के बढ़ने से असंगत होता है। प्रमुख थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस में थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा, डिसेमिनेटेड इंट्रावैस्कुलर कोएगुलेशन/सेप्सिस और हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम शामिल हैं। हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम को आगे “विशिष्ट” में विभाजित किया जा सकता है, जो शिगा विष से संबंधित है, “असामान्य”, जो कॉम्प्लीमेंट के विनियमन या अति-सक्रियण से संबंधित है, और द्वितीयक, जिसमें गर्भावस्था के विकार जैसे कि हेपेटिक एंजाइम एलिवेशन लो प्लेटलेट सिंड्रोम या प्री-एक्लेमप्सिया, कुछ अन्य संक्रमण जैसे कि स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया, ऑटो-इम्यून विकार जैसे कि स्जोग्रेन सिंड्रोम, कैंसर, कीमोथेरेपी, या अन्य दवाएं, जैसे कि क्विनाइन और कैल्सिनुरिन अवरोधक शामिल हैं। ये विकार प्रत्यक्ष माइक्रोवैस्कुलर क्षति को भड़का सकते हैं और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी के रूप में उपस्थित हो सकते हैं या आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में माइक्रोएंजियोपैथिक सिंड्रोम के लिए ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकते हैं। ADAM-TS 13, वॉन विलेब्रांड फैक्टर क्लीविंग एंजाइम का स्तर, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा और HUS के बीच एक प्रमुख विभेदक है, जो थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा में गंभीर रूप से कम हो जाता है, लेकिन हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम में नहीं। स्टेरॉयड के साथ या उसके बिना प्लाज्मा एक्सचेंज थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा के उपचार का मुख्य आधार है। एंटी सी5 पूरक एंटीबॉडी थेरेपी एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के लिए एक महत्वपूर्ण उपचार के रूप में विकसित हुई है। हालाँकि हमने इनमें से कई विकारों के पैथोफिज़ियोलॉजी में महत्वपूर्ण जानकारी प्राप्त की है, लेकिन आनुवंशिक कारकों, अधिग्रहित कारकों, हास्य, सेलुलर और जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणालियों की भूमिकाओं, भड़काऊ प्रतिक्रिया और जमावट प्रणाली के बीच जटिल परस्पर क्रिया को देखते हुए, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस नैदानिक ​​रूप से चुनौतीपूर्ण बने हुए हैं। यह समीक्षा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा और हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के निदान और उपचार के संबंध में हमारे वर्तमान ज्ञान के सारांश पर ध्यान केंद्रित करेगी और वे एक दूसरे से और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथियों के व्यापक परिवार से कैसे संबंधित हैं। मुख्य बिंदुओं को स्पष्ट करने के लिए तीन नैदानिक ​​मामलों का उपयोग किया जाएगा।