मकानी एस, जूलिया एम, मेट्टन ओ, पॉज़ी एम, डि फ़िलिपो एस, हेनेइन आर और निनेट जे
महाधमनी छद्मसंकोचन एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति है जो महाधमनी चाप के विस्तार और विकृति की विशेषता है और इसे धमनीविस्फार गठन से जुड़ा माना जाता है। कई अध्ययनों ने यह कहने के लिए एकजुट किया है कि यह महाधमनी चाप के धमनीविस्फार के साथ लक्षण या संबद्ध होने पर तुरंत शल्य चिकित्सा की मंजूरी देता है। हमारा मरीज एक 12 साल का लड़का है, जो जन्म से ही ग्रीवा महाधमनी चाप और अनुप्रस्थ महाधमनी चाप हाइपोप्लेसिया के साथ थोड़ा तंग छद्मसंकोचन के लिए पालन किया गया था। एंजियोस्कैन सहित करीबी नैदानिक और पैरा-क्लिनिकल निगरानी ने महाधमनी चाप के तीन धमनीविस्फार की उपस्थिति के संबंध में बेहतर मीडियास्टिनम की क्रमिक वृद्धि दिखाई। स्टर्नोटॉमी द्वारा किए गए हस्तक्षेप में धमनीविस्फार क्षेत्र का उच्छेदन और महाधमनी चाप की मरम्मत के लिए एक डेक्रॉन ट्यूब का हस्तक्षेप और बाएं कैरोटिड धमनी में बाएं सबक्लेवियन धमनी का प्रत्यारोपण शामिल है। पोस्टऑपरेटिव कोर्स घटनाहीन था। सर्वाइकल एओर्टिक आर्क और एन्यूरिज्म से जुड़े स्यूडोकोरेक्टेशन का प्रबंधन शल्य चिकित्सा द्वारा ही किया जाता है। एन्यूरिज्मल रप्चर जैसी घातक जटिलताओं से बचने के लिए स्यूडोकोरेक्टेशन वाले रोगियों की बारीकी से निगरानी करना आवश्यक प्रतीत होता है।