रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

TAFRO सिंड्रोम (रिट्रेक्टेड) ​​वाले रोगी में एल्ट्रोम्बोपैग के साथ इम्यूनोसप्रेसेंट-प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सफल उपचार

कियोशी ओकाज़ुका, नोबुहिरो त्सुकाडा, योशिताका इसोटानी, कोटा सातो, कांजी मियाज़ाकी

TAFRO सिंड्रोम को एक प्रणालीगत सूजन संबंधी विकार माना जाता है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनासार्का, बुखार, गुर्दे की कमी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी सहित ऑर्गनोमेगाली का कारण बनता है। यह मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (MCD) का एक प्रकार हो सकता है। हालांकि TARFO सिंड्रोम में लिम्फ नोड्स के रोग संबंधी निष्कर्ष MCD में देखे गए निष्कर्षों से मिलते जुलते हैं, TAFRO सिंड्रोम के नैदानिक ​​निष्कर्ष MCD से भिन्न हैं; यानी, TAFRO सिंड्रोम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्रणालीगत शोफ का कारण बनता है, लेकिन पॉलीक्लोनल गैमोपैथी और HHV-8 की कोई सकारात्मकता नहीं होती है। TAFRO सिंड्रोम के एटियलजि को स्पष्ट नहीं किया गया है। हमारे मामले में, टोसीलिज़ुमैब के साथ कई लक्षण ठीक हो गए, लेकिन रोगी का गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विभिन्न उपचारों के प्रति प्रतिरोधी था। हालांकि TAFRO सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन अभी भी अस्पष्ट है, हमारे मामले में एल्ट्रोम्बोपैग, जो एक थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट है, ने टोसिलिज़ुमाब-प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में सुधार किया। एल्ट्रोम्बोपैग TAFRO सिंड्रोम में लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए एक प्रभावी उपचार हो सकता है।