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नई चिकित्सा पद्धति के युग में बचपन में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा में स्प्लेनेक्टोमी पर पुनर्विचार: फ्रांसीसी अनुभव

नथाली अलादजिदी, राउल सैंटियागो, कोरिन पोंडारे, ऐनी लेम्बिलियोटे, गाइ लीवरगर, क्लेयर गोडार्ड सेबिलोटे, विंसेंट बारलोगिस, पियरे रोरलिच, मार्लीन पास्कट, सोफी बायर्ट, डोमिनिक प्लांटाज़, पैट्रिक लुट्ज़, कैरिन डी बोस्रेडन, औड मैरी-कार्डिन, कोरिन गुइटन, पैट्रिक बाउटार्ड, मार्टीन मुन्ज़र, जीन-लुई स्टीफ़न, थियरी लेब्लांक और

उद्देश्य: जबकि वयस्कों में रिफ्रैक्टरी प्राइमरी इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी) के लिए स्प्लेनेक्टोमी स्वर्ण मानक उपचार है, बच्चों में इसका स्थान अभी भी विवादित है। फ्रेंच रेयर डिजीज प्लान ने हमें बचपन में होने वाले आईटीपी में इस प्रक्रिया की दक्षता और सहनशीलता का एक सहयोगी अध्ययन करने का अवसर प्रदान किया।

रोगी और विधियाँ: फ्रांस में 9 वर्ष की अवधि के दौरान स्प्लेनेक्टोमी से उपचारित ITP से पीड़ित बच्चों की पहचान करने के लिए एक पूर्वव्यापी अध्ययन किया गया। कुल 78 बच्चों को शामिल किया गया। 30 इकाइयों में चल रहे CEREVANCE राष्ट्रीय बाल ऑटो-इम्यून साइटोपेनिया के डेटा की समीक्षा की गई और रेफरेंट चिकित्सकों के साथ सीधे संपर्क द्वारा पूरा किया गया। प्रतिक्रिया परिभाषा के लिए अंतर्राष्ट्रीय शब्दावली का उपयोग किया गया। रिलैप्स-फ्री सर्वाइवल का मूल्यांकन कपलान-मेयर विधि द्वारा किया गया।

परिणाम: आईटीपी निदान और स्प्लेनेक्टोमी की औसत आयु क्रमशः 9.6 और 12.4 वर्ष थी। स्प्लेनेक्टोमी से पहले आईटीपी की औसत अवधि 24 महीने (1-162) थी; 62 बच्चों में क्रॉनिक आईटीपी था। स्प्लेनेक्टोमी से पहले उपचार लाइनों की औसत संख्या 2 (1-7) थी। 81% मामलों में लैप्रोस्कोपी का उपयोग किया गया था। चार बच्चों को तत्काल सर्जिकल जटिलताओं का सामना करना पड़ा। 41 महीनों की औसत अनुवर्ती के साथ, 84% बच्चों में नवीनतम समाचारों में पूर्ण छूट (सीआर) बनाए रखी गई थी। इंट्रा-स्प्लेनिक प्लेटलेट्स विनाश के साथ 77% मामलों में सीआर प्राप्त किया गया था, और गैर-स्प्लेनिक विनाश के साथ किसी भी मामले में नहीं (पी = 0.11)। रिलैप्स के लिए एक बहुत सख्त परिभाषा का उपयोग करते हुए, 5-वर्षीय रिलैप्स-मुक्त उत्तरजीविता 51% [IC95% 37-64] थी। कोई मृत्यु या भारी सेप्सिस की सूचना नहीं मिली।

निष्कर्ष: इस राष्ट्रीय अध्ययन में दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई के साथ, दुर्दम्य आईटीपी के लिए स्प्लेनेक्टोमी का उत्कृष्ट लाभ/जोखिम अनुपात पुष्टि करता है कि कुशल और समन्वित टीमों में, यह प्रक्रिया अभी भी उपचारात्मक उपचारों में सबसे आगे है। आइसोटोपिक मूल्यांकन मूल्यवान है लेकिन सीआर के लिए अन्य रोगसूचक कारकों को निर्धारित किया जाना है। वयस्क आयु में संभावित संक्रामक और थ्रोम्बोटिक जोखिम का आजीवन सर्वेक्षण संदर्भित चिकित्सक द्वारा समन्वित किया जाना चाहिए। बचपन के आईटीपी में स्प्लेनेक्टोमी को यथासंभव देर तक स्थगित करने के लिए अन्य चिकित्सीय विकल्पों के लिए स्थान अब निर्धारित किया जाना है।