नवजात जीवविज्ञान जर्नल

अमूर्त

डेक्सट्रोकार्डिया और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ पल्मोनरी एजेनेसिस: पहला केस रिपोर्ट

शीतल अग्रवाल, आरती मारिया, दिनेश यादव और नरेंद्र बागरी

पल्मोनरी एजेनेसिस एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें ब्रोन्कस, फेफड़े के ऊतक और वाहिकाएँ पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। पल्मोनरी एजेनेसिस के 1/3 मामलों में कई तरह के कार्डियोवैस्कुलर दोष मौजूद होते हैं। हालाँकि, पल्मोनरी एजेनेसिस के साथ जुड़े डेक्सट्रोकार्डिया और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के संयोजन के बारे में पता नहीं है। यहाँ हम जन्म से ही श्वसन संकट से पीड़ित नवजात शिशु के पहले मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिसमें डेक्सट्रोकार्डिया, कई हृदय दोष और दाहिने फेफड़े के एजेनेसिस के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान किया गया है। फेफड़े के एजेनेसिस के साथ हृदय रोग का संबंध पाठ्यक्रम और परिणाम को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करता है, जिससे वे अत्यधिक घातक संबंध बन जाते हैं।