मारिया गैब्रिएला जेंटाइल
स्यूडो बार्टर सिंड्रोम एक दुर्लभ विकार है, जो चयापचय क्षारीयता, हाइपोकैलिमिया, हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म, हाइपररेनिनिज्म, सामान्य रक्तचाप और जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र के हाइपरप्लेसिया द्वारा लक्षणित होता है।
स्यूडो बार्टर सिंड्रोम की सबसे खतरनाक जटिलता हाइपोकैलिमिया है।
उल्टी, दस्त, लंबे समय तक उपवास, पोटेशियम-घटाने वाली दवाओं के दुरुपयोग के कारण होने वाला हाइपोकैलिमिया, एनोरेक्सिया या बुलिमिया नर्वोसा के बिंज/पर्जिंग रूप वाले रोगियों में मौजूद हो सकता है।
हम एक 19 वर्षीय लड़की के मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जो गुप्त शौच व्यवहार (उल्टी और रेचक दुरुपयोग) के कारण एनोरेक्सिया नर्वोसा (बीएमआई 16.15 किग्रा/एम2) और गंभीर दीर्घकालिक हाइपोकैलिमिया (1.9 एमईक्यू/एल), मेटाबोलिक अल्कालोसिस और गंभीर दीर्घकालिक द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म (अर्थात स्यूडो बार्टर सिंड्रोम) से पीड़ित है।
इस मामले को सुलझाने के लिए, तथा छोटी बच्ची को उसके पिछले शुद्धिकरण व्यवहार को स्वीकार करने देने के लिए, तथा तीन महीने के बाद बिना किसी पोटेशियम पूरकता के सामान्य कैलीमिया और सामान्य मान (20 किग्रा/एम2) पर बीएमआई प्राप्त करने के लिए, दीर्घकालिक पोटेशियम अनुपूरण, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक सहित एक गहन बहुविषयक दिन-अस्पताल उपचार आवश्यक था।
गंभीर पोटेशियम की कमी से हृदय के विद्युतीय और यांत्रिक कार्यों को होने वाले खतरों को देखते हुए, सही कारण का पता लगाना अनिवार्य है ताकि उचित उपचार शुरू किया जा सके।