जर्नल ऑफ थ्रोम्बोसिस एंड सर्कुलेशन: ओपन एक्सेस

अमूर्त

पैरोक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया: अस्पताल ट्रांसफ्यूजन मेडिसिन और इम्यूनोहेमेटोलॉजी की भूमिका

सूद आर*, सुमन एन

पृष्ठभूमि: पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (PCH), एक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो पॉलीक्लोनल IgG एंटी-पी ऑटोएंटिबॉडी के लाल रक्त कोशिका सतह एंटीजन से बंधने के कारण होता है और हीमोग्लोबिनुरिया की विशेषता होती है, जो आमतौर पर ठंडे तापमान के संपर्क में आने के बाद होती है। केस प्रेजेंटेशन: एक 84 वर्षीय महिला रोगी को सामान्य कमजोरी और भूख न लगने के साथ-साथ सांस लेने में कठिनाई होने लगी। पिछले 15 दिनों से हीमोग्लोबिन में निरंतर गिरावट और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के निरंतर सबूत थे। बहुत सामान्य निदान को खारिज करने के बाद, डोनाथ-लैंडस्टीनर टेस्ट किया गया, जिसमें इम्यूनोग्लोबुलिन जी, आईजीजी, एंटीबॉडी, 4 डिग्री सेल्सियस पर दिखाई दे रहे थे और पूरक की उपस्थिति में 37 डिग्री सेल्सियस पर हेमोलाइजिंग कर रहे थे डायरेक्ट एंटीग्लोबुलिन टेस्ट (डायरेक्ट कूम्ब्स टेस्ट, DAT) मोनोक्लोनल C3 एंटीसेरा के साथ पॉजिटिव था और मोनोक्लोनल एंटी-IgG के साथ नेगेटिव था। ICT, इनडायरेक्ट कूम्ब्स टेस्ट, नेगेटिव था। ट्रेपोनेमा पैलिडम हेमग्लुटिनेशन परख (TPHA) द्वारा सिफलिस का परीक्षण नेगेटिव था।