जर्नल ऑफ थ्रोम्बोसिस एंड सर्कुलेशन: ओपन एक्सेस

अमूर्त

पैरोक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया: निदान में अस्पताल ट्रांसफ्यूजन मेडिसिन और इम्यूनोहेमेटोलॉजी विभाग की भूमिका

सूद आर, सुमन एन, रानी एस, कुमार वी

पृष्ठभूमि: पैरोक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (पीसीएच), एक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो पॉलीक्लोनल आईजीजी एंटी-पी ऑटोएंटिबॉडी के लाल रक्त कोशिका सतह एंटीजन से बंधने के कारण होता है और हीमोग्लोबिनुरिया की विशेषता होती है, जो आमतौर पर ठंडे तापमान के संपर्क में आने के बाद होता है।

केस प्रेजेंटेशन: 84 वर्षीय महिला मरीज को सांस लेने में दिक्कत होने लगी और साथ ही सामान्य कमजोरी और भूख न लगने की समस्या भी होने लगी। पिछले 15 दिनों से हीमोग्लोबिन में लगातार गिरावट और इंट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस के लगातार सबूत मिल रहे थे। कई सामान्य निदान को खारिज करने के बाद, डोनाथ-लैंडस्टीनर टेस्ट किया गया, जिसमें इम्यूनोग्लोबुलिन जी, आईजीजी, एंटीबॉडीज 4 डिग्री सेल्सियस पर दिखाई दिए और पूरक की उपस्थिति में 37 डिग्री सेल्सियस पर हेमोलाइज़िंग हुई। परिधीय स्मीयर ने एनिसोपोइकिलोसाइटोसिस और स्फेरोसाइटोसिस दिखाया। रेटिकुलोसाइट गिनती कम (0.5%) थी। फॉरवर्ड और रिवर्स ब्लड ग्रुपिंग ने कोई समूह विसंगति नहीं दिखाई। डायरेक्ट एंटीग्लोबुलिन टेस्ट (डायरेक्ट कूम्ब्स टेस्ट, DAT) मोनोक्लोनल C3 एंटीसेरा के साथ सकारात्मक और मोनोक्लोनल एंटी-आईजीजी के साथ नकारात्मक था। ICT, अप्रत्यक्ष कूम्ब्स टेस्ट, नकारात्मक था। ट्रेपोनेमा पैलिडम हेमाग्लगुटिनेशन परख (टीपीएचए) द्वारा सिफलिस का परीक्षण नकारात्मक पाया गया।

परिणाम: परीक्षण के परिणामों के आधार पर रोगी को PCH का मामला माना गया। निष्कर्ष: रक्त एंटीबॉडी, ऑटो, एलो, ठंडा या गर्म, का पता लगाना महत्वपूर्ण है। रोगी PCH के निदान में ट्रांसफ्यूजन मेडिसिन प्रयोगशाला की भूमिका पर जोर दिया जाता है।