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नवजात शिशुओं में गंभीर जन्मजात प्रोटीन सी की कमी: केस रिपोर्ट

अवंतिका चौहान, स्तुति शुक्ला, तन्वी अग्रवाल, शालिनी त्रिपाठी, माला कुमार

नवजात शिशु में परपुरा फुलमिनन्स एक दुर्लभ जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थिति है जो जन्मजात या अधिग्रहित कारणों से होती है। यह स्थिति घातक है इसलिए शीघ्र निदान और प्रबंधन महत्वपूर्ण है। यह तीव्र प्रसारित अंतःसंवहनी जमावट और रक्तस्रावी त्वचा परिगलन के रूप में प्रस्तुत होता है और इसके लिए एंटीकोगुलेंट थेरेपी के विवेकपूर्ण उपयोग की आवश्यकता होती है। यहाँ हम जन्मजात प्रोटीन सी की कमी के कारण नवजात शिशु में परपुरा फुलमिनन्स के एक मामले का वर्णन करते हैं जो रक्तस्रावी और परिगलित त्वचा के घावों, एनीमिक रेटिनोपैथी और सिस्टिक एन्सेफेलोमैलेशिया के साथ देर से प्रकट होता है, जिसे ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान और कम आणविक भार हेपरिन के साथ प्रबंधित किया जाता है।