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ब्लाश्को की रेखाओं में बहुविध बेसालॉइड फॉलिक्युलर हैमार्टोमास, अतिरिक्त त्वचा संबंधी विकृतियों के साथ और बिना: एक एकीकृत अवधारणा की ओर

मैरिके लीज़, टिल ब्राउनश्वेग और अल्बर्ट रूबेन

पृष्ठभूमि: बेसलॉइड फॉलिक्युलर हैमार्टोमा (BFH) एकल पृथक ट्यूमर के रूप में, स्थानीयकृत ट्यूमर के रूप में या फैले हुए या पैटर्न वाले वितरण में कई ट्यूमर के रूप में हो सकते हैं। गैर-वंशानुगत कई और ज्यादातर एकतरफा बेसलॉइड फॉलिक्युलर हैमार्टोमा को ब्लाशको की रेखाओं के अनुसार व्यवस्थित किया जाता है, जिसमें अतिरिक्त त्वचा संबंधी विकृतियाँ होती हैं, जिन्हें आनुवंशिक मोज़ेसिज्म रोग और एक इकाई के रूप में नामित किया गया है। BFH का बेसल सेल कार्सिनोमा में संक्रमण और साथ ही साथ अतिरिक्त त्वचा संबंधी विकृतियों के गठन को प्रकाशित किया गया है। विधियाँ: हम कई और शारीरिक रूप से अलग त्वचा क्षेत्रों में ब्लाशको की रेखाओं के अनुसार व्यवस्थित कई और एकतरफा बेसलॉइड फॉलिक्युलर हैमार्टोमा का मामला प्रस्तुत करते हैं, लेकिन अतिरिक्त त्वचा संबंधी विकृतियों का अभाव होता है। इसकी नैदानिक ​​विशेषताओं की तुलना प्रकाशित मामलों से की जाती है और भ्रूण विज्ञान में हाल ही में प्राप्त निष्कर्षों के आधार पर चर्चा की जाती है। परिणाम: हम यह परिकल्पना प्रस्तुत करेंगे कि बहुपक्षीय और एकपक्षीय BFH में अतिरिक्त त्वचीय लक्षणों के साथ या बिना, प्रभावित कोशिका क्लोन गैस्ट्रुलेशन से कुछ समय पहले या उसके दौरान उत्पन्न होता है और इसमें एपिब्लास्ट की कोशिकाओं का केवल एक छोटा सा अंश शामिल होता है। उत्परिवर्तित कोशिकाएँ तब विस्थापित हो जाती हैं और एपिब्लास्ट कोशिकाओं के सामूहिक चक्राकार प्रवास द्वारा सामान्य कोशिकाओं के साथ मिल जाती हैं जैसा कि चिकन भ्रूणजनन में जीवन-सूक्ष्मदर्शी द्वारा देखा गया है। यह ब्लाशको की रेखाओं में BFH के मुख्य रूप से एकपक्षीय वितरण के साथ-साथ उत्परिवर्तित कोशिकाओं के अग्र-पश्च अक्ष के साथ फैलाव की व्याख्या कर सकता है। निष्कर्ष: प्रस्तावित तंत्र जो अतिरिक्त त्वचीय लक्षणों के साथ या बिना ब्लाशको की रेखाओं में बहुपक्षीय और अधिकतर एकपक्षीय BFH की ओर ले जाता है, त्वचीय लक्षणों और वैकल्पिक अतिरिक्त त्वचीय विकृतियों के साथ अन्य मोज़ाइकिज़्म रोगों के लिए एक खाका के रूप में काम कर सकता है।

अस्वीकृति: इस सारांश का अनुवाद कृत्रिम बुद्धिमत्ता उपकरणों का उपयोग करके किया गया है और इसे अभी तक समीक्षा या सत्यापित नहीं किया गया है।