मौखिक स्वास्थ्य और दंत प्रबंधन

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मार्फन सिंड्रोम: सामान्य जानकारी और ओडोन्टोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ

एंटोनियो एर्नांडो कार्लोस फरेरा जूनियर, लोरेना वेल्स्का मैसेडो रोड्रिग्स, मारिया एलिसा क्वेसाडो लीमा वर्डे, पेड्रो डिनिज़ रेबौकास

मार्फन सिंड्रोम (एमएस) संयोजी ऊतक का एक बहु-प्रणालीगत, वंशानुगत विकार है। यह जीन FBN1 में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो माइक्रोफाइब्रिल्स के एक प्रमुख घटक फाइब्रिलिन को एन्कोड करता है। इस प्रकार, यह गड़बड़ी मुख्य रूप से कंकाल और कार्डियोवैक्युलर जैसे संयोजी ऊतक से बने कई प्रणालियों में प्रभाव पैदा करती है। मार्फन सिंड्रोम वाले रोगियों के कंकाल संबंधी लक्षण लंबे कद, संयुक्त अति गतिशीलता, लिगामेंटस शिथिलता, उभरे हुए एसिटाबुलर हाथ और लंबे पैर, असमान उंगलियां (एराक्नोडैक्टली) डोलिचोसेफाली, ऊंचा तालू, स्कोलियोसिस, उरोस्थि का उभार (पेक्टस कैरिनेटम) या अवसाद (पेक्टस एक्सकैवेटम); कंकाल के ऊपरी और निचले तीसरे भाग और एस्पोंडिलोलिस्टेसिस के बीच संबंध में कमी। मुख्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ मिट्रल वाल्व प्रोलैप्स और महाधमनी फैलाव हैं, और ये महाधमनी और महाधमनी के विघटन और टूटने और महाधमनी के रिसाव के जोखिम को बढ़ाते हैं। सिंड्रोम के निदान में ओरोफेशियल विशेषताओं का अक्सर वर्णन और उपयोग किया जाता है। अधिक प्रचलित ओरोफेशियल दोष मैक्सिला और उच्च तालू का कसना है, साथ ही साथ दांतों की भीड़, पोस्टीरियर क्रॉस बाइट और ओपन बाइट है। कपाल और चेहरा बेन्थिक मौजूद है, आमतौर पर डोलिकोसेफेलिक और टाइप II मैलोक्लूजन अक्सर पाया जाता है। मैक्सिलरी कसना नाक के प्रतिरोध में वृद्धि को प्रभावित कर सकता है, जो गंभीर प्रतिरोधी स्लीप एपनिया का कारण बन सकता है, जिसका इन रोगियों में उच्च प्रचलन है जो अक्सर मुंह से सांस लेते हैं। कैप्सूलर स्नायुबंधन और मांसपेशियों का ढीलापन हाइपरएक्सटेंसिबिलिटी शिथिलता और आदतन आंदोलनों या टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के सबलक्सेशन में योगदान कर सकता है। इन रोगियों का दंत चिकित्सा उपचार मुख्य रूप से आर्थोपेडिक विकारों के समाधान पर केंद्रित है, जिसमें डोलिचोसेफाली, ऊपरी गहरे तालु और ऑब्सट्रक्टिव एपनिया जैसी विशेषताएं शामिल हैं। सुरक्षित और उचित उपचार को सक्षम करने के लिए सिंड्रोम के साथ आने वाली प्रणालीगत विशेषताओं को जानना महत्वपूर्ण है।