रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का मैनुअल संपूर्ण रक्त विनिमय द्वारा त्वरित नैदानिक ​​सुधार के साथ उपचार

लौरा कूलिंग, ग्रेस बॉक्सर और रिचर्ड साइमन

गंभीर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, उच्च टिटर पैनाग्लुटिनिन के साथ, गंभीर इंट्रा-और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ उपस्थित हो सकता है, जो गुर्दे की विफलता, वॉल्यूम ओवरलोड, हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया, अग्नाशयशोथ और मल्टीऑर्गन विफलता से जटिल है। हम एक 19 वर्षीय पुरुष में जीवन-धमकाने वाले गर्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का मामला प्रस्तुत करते हैं, जो स्टेरॉयड और स्प्लेनेक्टोमी के लिए प्रतिरोधी है, जिसमें लगातार गंभीर हेमोलिसिस, इन विवो और इन विट्रो ऑटोएग्लूटिनेशन, बिगड़ती हाइपोक्सिया, मेथेमोग्लोबिनेमिया, गुर्दे की कमी और हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया है। रोगी ने पुनर्गठित पूरे रक्त (50% अंतिम हेमटोक्रिट) के साथ एक एकल मैनुअल संपूर्ण रक्त विनिमय किया। एक्सचेंज के बाद हीमोग्लोबिन 7.7 ग्राम/डीएल था, जिसमें आरबीसी ऑटोएग्लूटिनेशन का पूरा समाधान, प्लेटलेट काउंट में वृद्धि (20%) और प्लाज्मा फ्री हीमोग्लोबिन (43%), मेथेमोग्लोबिन (9%), प्रतिशत FiO2 (40%), क्रिएटिनिन (30%), ट्राइग्लिसराइड्स (66%), बिलीरुबिन (56%) और ऑटोएंटीबॉडी टिटर (1000 से 256) में उल्लेखनीय कमी आई। अगले 2 सप्ताह तक न्यूनतम हेमोलिसिस और आरबीसी ट्रांसफ्यूजन सहायता के साथ WBEx के तुरंत बाद रोगी को एक्सट्यूबेट किया गया।