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ट्रान क्वॉल का परिचय: थैलेसीमिया मेजर से पीड़ित बच्चों और वयस्कों के लिए जीवन की गुणवत्ता का एक नया रोग-विशिष्ट माप

रॉबर्ट जे क्लासेन, शब्बीर अलीभाई, मेलानी किर्बी एलन, कैथरीन मोरो, मैनुएला मेरेल्स पुल्सिनी, मेलिसा फोर्गी, विक्टर ब्लैंचेट, रेना बकस्टीन, इसाक ओडेम, इयान क्विर्ट, करेन यी, डरहेन वोंग रीगर और नैन्सी एल यंग

पृष्ठभूमि: थैलेसीमिया मेजर के रोगियों को जीवित रहने के लिए लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है और उन्हें आयरन ओवरलोड और केलेशन से निपटना पड़ता है। केलेशन बोझिल है, पारंपरिक रूप से रात में लंबे समय तक उपचर्म जलसेक चिकित्सा शामिल है। हमने इन रोगियों के लिए एक रोग-विशिष्ट उपकरण (ट्रानकोल) विकसित किया है ताकि उनके जीवन की अनूठी गुणवत्ता के मुद्दों को मापा जा सके।

विधियाँ: बाल चिकित्सा और वयस्क थैलेसीमिया स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों और जीवन पद्धति की गुणवत्ता के विशेषज्ञों ने 69 संभावित आइटम तैयार किए। रोगियों (बाल चिकित्सा और वयस्क) और माता-पिता के साथ साक्षात्कार के माध्यम से 74 अतिरिक्त प्रश्न तैयार किए गए।

परिणाम: 120 प्रतिभागियों ने योगदान दिया: 16 स्वास्थ्य सेवा कर्मी, 31 बच्चे और 30 थैलेसीमिया से पीड़ित वयस्क और 43 माता-पिता। 58 आइटम छोड़कर डुप्लिकेट और कम बार पूछे जाने वाले प्रश्नों को हटा दिया गया। तीन स्व-रिपोर्ट किए गए प्रश्नावली (बच्चे, माता-पिता और वयस्क) और माता-पिता के लिए एक बाल प्रॉक्सी-रिपोर्ट विकसित की गई। प्रश्नावली की लंबाई 29 (बच्चे की) से लेकर 39 (माता-पिता की) तक थी। प्रश्नों को चार डोमेन में बांटा गया: शारीरिक स्वास्थ्य, भावनात्मक स्वास्थ्य, परिवार का कामकाज और स्कूल और करियर का कामकाज। यौन गतिविधि पर पाँचवीं श्रेणी में केवल एक आइटम शामिल था। अतिरिक्त बच्चों, माता-पिता और वयस्कों का साक्षात्कार करके संज्ञानात्मक डीब्रीफिंग की गई। परिणामस्वरूप, तीन आइटम जोड़े गए, एक को हटा दिया गया और 16 को संशोधित किया गया।

निष्कर्ष: ट्रानकोल थैलेसीमिया मेजर रोगियों के लिए जीवन की गुणवत्ता का एक नया रोग-विशिष्ट माप है, जिसे कठोर पद्धति का उपयोग करके विकसित किया गया है।