मातृ एवं शिशु स्वास्थ्य में क्लिनिक

अमूर्त

हेरलिन-वर्नर-वंडरलिच सिंड्रोम /ओएचवीआईआरए सिंड्रोम; दो मामलों में असामान्य प्रस्तुति के साथ एक दुर्लभ मूत्रजननांगी विसंगति, साहित्य की समीक्षा के साथ

कमल सिंह, सीता ठाकुर, अंजलि सोनी, अशोक वर्मा

ओएचवीआईआरए सिंड्रोम पारंपरिक रूप से गर्भाशय डिडेलफिस या अधिक दुर्लभ रूप से, एक सेप्टेट गर्भाशय की सेटिंग में होता है, जिसमें विभिन्न केस सीरीज में घटना 0.1-3.8% है। रीनल एजेनेसिस सबसे अधिक रिपोर्ट की जाने वाली मूत्र संबंधी विसंगति है। इस दुर्लभ स्थिति वाले विशिष्ट रोगी आमतौर पर मासिक धर्म के बाद आवर्ती पैल्विक दर्द या डिसमेनोरिया के गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ आते हैं, लेकिन हमारे दोनों रोगियों में असामान्य प्रस्तुति थी। संदिग्ध मुलेरियन वाहिनी विसंगतियों के मूल्यांकन के लिए सोनोग्राफी अक्सर प्रारंभिक इमेजिंग पद्धति होती है, एमआर इमेजिंग अक्सर जटिल मुलेरियन वाहिनी विसंगतियों के मूल्यांकन के लिए एक उत्कृष्ट पद्धति है। उपचार के लिए हमेशा रुकावट को दूर करने के लिए योनि सेप्टम को हटाने के रूप में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है