जर्नल ऑफ थ्रोम्बोसिस एंड सर्कुलेशन: ओपन एक्सेस

अमूर्त

हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस - केस इतिहास और साहित्य की समीक्षा

शशिधरन पीके और प्रियदर्शनी बी

हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस या एचएलएच एक बहुत ही दुर्लभ कम निदान वाली संभावित घातक इकाई है जो अक्सर प्रतिरक्षा विकृति के कारण कई अंग विफलता और मृत्यु का कारण बनती है। यह या तो प्राथमिक हो सकता है जिसे बचपन और बचपन में देखा जाने वाला एक वंशानुगत विकार माना जाता है या संक्रमण, संयोजी ऊतक विकारों या दुर्दमताओं के कारण द्वितीयक हो सकता है जो सभी उम्र में देखा जाता है। रोग का प्रकटीकरण भड़काऊ साइटोकिन्स (साइटोकिन तूफान) के बड़े पैमाने पर परिसंचरण में जारी होने के कारण होता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के नियंत्रण से बाहर होता है। साइटोकिन्स मैक्रोफेज को सक्रिय करते हैं जो हेमोपोइटिक कोशिकाओं के फेगोसाइटोसिस को जन्म देते हैं जिसमें साइटोपेनिया के लिए अग्रदूत शामिल हैं। चिकित्सकीय रूप से इसे ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और कई अन्य संस्थाओं जैसे अस्थि मज्जा में घुसपैठ करने वाली बीमारियों के लिए गलत माना जाता है। निदान के लिए संदेह का उच्च सूचकांक होना महत्वपूर्ण है क्योंकि रोग से जुड़ी महत्वपूर्ण मृत्यु दर को कम करने के लिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। इस बीमारी के विभिन्न नैदानिक ​​प्रस्तुतियों के कारण निश्चित निदान अभी भी एक चुनौती बना हुआ है। यह लेख दो केस इतिहास देता है तथा इकाई के विभिन्न नैदानिक ​​प्रस्तुतीकरण, पैथोफिजियोलॉजी, रोगनिदान और उपचार की समीक्षा करता है।