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हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस: एक समीक्षा

सिरिशा रानी सिद्धैयागारी, शिराली अग्रवाल, पल्लवी मदुकुरी और लता सुब्रमण्यम मूदाहादु

हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टोसाइटोसिस (HLH) एक विकार है जिसकी विशेषता प्रतिरक्षा असंतुलन है। हालाँकि पहले इसका निदान कम किया जाता था, लेकिन अब चिकित्सकों के बीच बेहतर जागरूकता के साथ दुनिया भर में इसका निदान तेजी से किया जा रहा है। "हाइपरसाइटोकिनेमिया" जो HLH की पहचान है, निदान में देरी होने पर कुछ मामलों में अंतिम अंग क्षति और यहाँ तक कि मृत्यु भी हो सकती है। इसके कई प्रकार के लक्षण हैं, लेकिन आमतौर पर यह ऑर्गनोमेगाली और बाइसाइटोपेनिया के साथ बुखार के रूप में प्रकट होता है। अधिकांश मामले द्वितीयक कारणों से होते हैं, लेकिन प्राथमिक HLH भी असामान्य नहीं है, जो हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि संक्रमण से भी ट्रिगर होता है। फेरिटिन, ट्राइग्लिसराइड्स और फाइब्रिनोजेन जैसे प्रयोगशाला मापदंडों के साथ-साथ बाइसाइटोपेनिया/पैन्सीटोपरनिया इस निदान की आगे की पुष्टि में सहायता करते हैं। अस्थि मज्जा HLH के सबूत दिखा भी सकता है और नहीं भी, इसलिए भागीदारी की अनुपस्थिति को HLH के निदान से बाहर नहीं किया जाना चाहिए। फ्लो साइटोमेट्री और जेनेटिक विश्लेषण जैसी नई पद्धतियों ने इसके रोगजनन और एटियलजि की व्यापक पहचान में योगदान दिया है। विभिन्न अन्य आपात स्थितियों की तरह, समय पर निदान इसके प्रबंधन के प्रमुख पहलुओं में से एक है। प्रबंधन मुख्य रूप से द्वितीयक मामलों के लिए HLH-2004 प्रोटोकॉल पर आधारित है और प्राथमिक HLH के लगभग सभी मामलों में HLH 2004 प्रोटोकॉल के साथ प्रारंभिक उपचार के बाद हेमेटोपेइटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। वांछित परिणाम प्राप्त करने के लिए प्रतिरोधी/दुर्दम्य मामलों के लिए इम्यूनोमॉडुलेटरी एजेंट और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (ATG, एलेमटुजुमाब, IFN-y) जैसे उपचार के अन्य तरीकों की खोज में हाल ही में प्रगति हुई है। हमारा लेख HLH के निदान और प्रबंधन में नई प्रगति को संक्षेप में प्रस्तुत करने का लक्ष्य रखता है और HLH निदान के लिए पैथोफिज़ियोलॉजी, नैदानिक ​​अवलोकन और आधुनिक प्रयोगशाला विधियों की व्यापक समीक्षा भी देता है। इस स्थिति से संबंधित मृत्यु दर को कम करने के लिए प्रारंभिक और शीघ्र पहचान स्वर्ण मानक बनी हुई है।