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एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, प्रोप्रियोसेप्शन और दर्द: संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम/एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम वाले बाल रोगियों के साथ दर्द-संबंधी संचार पर प्रोप्रियोसेप्टिव हानि के प्रभाव

रान्डेल बर्क्स

प्रोप्रियोसेप्शन को अक्सर "छठी इंद्रिय" के रूप में संदर्भित किया जाता है, अंतरिक्ष में हमारे शरीर की सटीक स्थिति और वेग को जानने की हमारी सचेत और अचेतन क्षमता, तब भी जब हम पूर्ण अंधकार में डूबे हों। जबकि मोटर नियंत्रण के लिए प्रोप्रियोसेप्शन आवश्यक है, इसका कार्य विशिष्ट रूप से आत्मनिरीक्षणात्मक है, क्योंकि मोटर और संवेदी प्रणालियों को शरीर के भीतर भौतिक गुणों, जैसे मांसपेशियों की लंबाई और तनाव, गहरा दबाव और अंग वेग को लगातार और सटीक रूप से मापने के लिए सहयोग करना चाहिए। प्रोप्रियोसेप्शन  मैकेनोरिसेप्टर्स, रेशेदार कोलेजनस संयोजी ऊतक, तंत्रिका समन्वय और अत्यधिक विशिष्ट वेस्टिबुलर सिस्टम की एक जटिल प्रणाली से निकलता है। प्रोप्रियोसेप्शन विभिन्न कारणों से ख़राब हो सकता है, जिसमें कुछ चिकित्सा स्थितियाँ (जैसे पार्किंसंस रोग, जीर्ण और आवर्तक पीठ के निचले हिस्से में दर्द) और किशोरों में तेज़ विकास या सौम्य संयुक्त हाइपरमोबिलिटी का अनुभव शामिल है। हालाँकि, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, एक संयोजी ऊतक रोग जिसके परिणामस्वरूप ऊतक कमज़ोर हो जाते हैं और संयुक्त अस्थिरता होती है,  रोगियों में व्यापक प्रोप्रियोसेप्टिव हानि को दर्शाता है। हाइपरमोबिलिटी की गंभीरता खराब प्रोप्रियोसेप्शन के साथ सकारात्मक रूप से सहसंबद्ध है, हालांकि अंतर्निहित तंत्र को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम वंशानुगत संयोजी ऊतक रोगों का एक संग्रह है, जिसमें तेरह उपप्रकार शामिल हैं जो व्यापक कोलेजन प्रोटीन या कोलेजन को प्रभावित करने वाले एंजाइम को प्रभावित करने वाले विभिन्न उत्परिवर्तनों के कारण होते हैं। प्रत्येक उपप्रकार विविध रोग संबंधी विविधताओं के साथ-साथ गंभीरता और विकलांगता के एक विस्तृत स्पेक्ट्रम को प्रस्तुत करता है, हालांकि विभिन्न उपप्रकारों के ईडीएस रोगियों के एक हालिया कोहोर्ट अध्ययन ने दर्द को एक एकीकृत अनुभव के रूप में प्रकट किया, जिसमें 90% रोगियों ने दर्द की रिपोर्ट की। बिगड़ा हुआ प्रोप्रियोसेप्शन ईडीएस रोगियों के बीच चोट के बढ़ते जोखिम का एक आयाम है; ऊतकों की शिथिलता के परिणामस्वरूप प्रोप्रियोसेप्टर्स अभिवाही तंत्रिकाओं को गलत संवेदी इनपुट भेज सकते हैं, जो मस्तिष्क के सोमैटोसेंसरी, मोटर और पार्श्विका प्रांतस्था द्वारा उत्पादित सोमैटोसेंसरी मानचित्रों को लगातार सूचित और अद्यतन करते हैं।

2015 के एक अध्ययन से पता चला है कि ईडीएस के मरीज़ दृश्यमान परिधीय संदर्भ स्थानों के संबंध में अपने हाथों की सटीक स्थिति का अनुमान लगाने में कम सटीक थे, और यह कि प्रोप्रियोसेप्शन की यह कमी मरीज़ की हाइपरमोबिलिटी की गंभीरता के साथ सकारात्मक रूप से सहसंबंधित थी। ईडीएस रोगियों में प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता और पुराने दर्द के बीच संबंध का भी पता लगाया गया। अध्ययन से पता चला कि ईडीएस के मरीज़ दर्द की तीव्रता का पता लगाने की अपनी क्षमता में नियंत्रण के समान सटीक थे, लेकिन लगातार नोसिसेप्टिव (दर्द) संकेतों के सटीक स्थान की सही पहचान करने में असमर्थ थे।

बाल चिकित्सा आबादी में दर्द से संबंधित संचार में कई बाधाओं का सामना करना पड़ता है, विशेष रूप से हाइपरमोबिलिटी और प्रोप्रियोसेप्टिव हानि से प्रभावित बच्चों और किशोरों के लिए। बाल चिकित्सा रोगियों के साथ विकासात्मक रूप से उपयुक्त और संज्ञानात्मक और शारीरिक संचार बाधाओं के प्रति संवेदनशील तरीके से संवाद करना संकट और चिकित्सा आघात के जोखिम को कम कर सकता है। किसी की आंतरिक स्थिति को पहचानने और संप्रेषित करने के लिए संवेदी जानकारी, प्रतिनिधित्वात्मक विचार और भाषा के एकीकरण की आवश्यकता होती है, और यह जटिल प्रक्रिया बचपन के विकासात्मक चरणों के दौरान अपरिष्कृत होती है। किशोरों को  दर्द के स्थान, प्रकार और तीव्रता की पहचान करने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है, और हाइपरमोबिलिटी और बिगड़ा हुआ प्रोप्रियोसेप्शन की उपस्थिति बाल चिकित्सा आबादी में दर्द से संबंधित संचार के लिए एक अतिरिक्त बाधा पेश करती है।