एकल कोशिका जीव विज्ञान

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ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (डीएमडी): क्या इसे एक प्रणालीगत रोग माना जाना चाहिए?

ग्यूसेप मोरीसी और मारिया आर बोन्सिग्नोर

डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (डीएमडी) एक एक्स-लिंक्ड मांसपेशी रोग है, जिसमें श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी के कारण प्रगतिशील कंकाल की मांसपेशियों की हानि और श्वसन विफलता का विकास होता है। मानव डीएमडी के समान, एमडीएक्स माउस मॉडल में डिस्ट्रोफिन की कमी होती है, लेकिन अपेक्षाकृत हल्की मांसपेशी चोट की विशेषता होती है, जिससे डिस्ट्रोफिक कंकाल की मांसपेशियों पर हल्के धीरज व्यायाम प्रशिक्षण के प्रभावों का परीक्षण करने की अनुमति मिलती है। हम स्विस चूहों में पहले से परीक्षण किए गए समान प्रोटोकॉल को लागू करके प्रशिक्षित एमडीएक्स चूहों में वायुमार्ग कोशिकाओं पर व्यायाम प्रशिक्षण के प्रभावों का अध्ययन करने में रुचि रखते थे। हमने पाया कि एमडीएक्स चूहों ने प्रशिक्षण से जुड़ी थोड़ी वायुमार्ग सूजन दिखाई, लेकिन समय के साथ वायुमार्ग कोशिकाओं के एपोप्टोसिस में वृद्धि हुई, चाहे प्रशिक्षित या गतिहीन स्थिति कुछ भी हो। इन निष्कर्षों ने एमडीएक्स माउस के वायुमार्ग उपकला में सुरक्षात्मक तंत्र की उप-नैदानिक ​​प्रगतिशील थकावट का सुझाव दिया, जिसमें संभवतः चैपरोनिन एचएसपी 60 शामिल है। इसके अलावा, अध्ययन के सभी समय बिंदुओं पर एमडीएक्स चूहों के वायुमार्ग में गोब्लेट कोशिकाओं की कमी दिखाई गई, जो गतिहीन या प्रशिक्षित स्थिति से स्वतंत्र थी। हम अनुमान लगाते हैं कि नॉच मार्ग की गड़बड़ी, जिसका वर्णन पहले ही डिस्ट्रोफिक कंकाल की मांसपेशियों में किया जा चुका है, एमडीएक्स चूहों के वायुमार्ग में पाए जाने वाले लगभग अनुपस्थित स्रावी कोशिका फेनोटाइप में शामिल हो सकती है। कुल मिलाकर, हमारे निष्कर्ष बताते हैं कि डिस्ट्रोफिन कंकाल की मांसपेशियों से परे अन्य ऊतकों को प्रभावित कर सकता है, और गैर-मांसपेशी ऊतकों में शारीरिक प्रभाव डाल सकता है, जो वर्तमान में खराब रूप से परिभाषित हैं।