जर्नल ऑफ़ स्टेम सेल रिसर्च एंड थेरेपी

अमूर्त

पुटीय तंतुशोथ

निकिता तिवारी*

सिस्टिक फाइब्रोसिस जिसे CF के नाम से भी जाना जाता है, एक जानलेवा, वंशानुगत बीमारी है जो गैर-इलाज योग्य ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है और प्रकृति में क्रोनिक है। वर्तमान समय में दुनिया की लगभग 100,000 आबादी इस बीमारी से पीड़ित है और यह सबसे अधिक कोकेशियान लोगों में पाई जाती है। CF CETR जीन में होने वाले उत्परिवर्तन के कारण होता है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांस मेम्ब्रेन रेगुलेटर जीन है।

इस बीमारी में बलगम गाढ़ा हो जाता है और श्वसन तंत्र और जीआईटी से जुड़े अंगों जैसे फेफड़े, साइनस, अग्न्याशय, आंत, हेपेटोबिलरी ट्री, वास डेरेन्स आदि में जमा हो जाता है, जिससे निर्जलीकरण होता है और बलगम और पसीना स्रावित करने वाली कोशिकाओं में क्लोराइड चैनल असामान्य हो जाते हैं, जिससे जठरांत्र संबंधी मार्ग और श्वसन पथ में समस्याएँ पैदा होती हैं। यह जठरांत्र और अग्नाशय-पित्त पथ में घातक ट्यूमर और कैंसर और आवर्तक या तीव्र अग्नाशयशोथ के जोखिम को बढ़ाता है, जिससे आंत प्रभावित होती है। इस बीमारी में श्वसन तंत्र अत्यधिक प्रभावित होता है और ब्रोंकाइटिस, अस्थमा, निमोनिया और कई अन्य वायु जनित एलर्जी का जोखिम बहुत अधिक होता है।