डर्मेटाइटिस जर्नल

अमूर्त

सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित त्वचीय वाहिकाशोथ

रुइज़ बेगुएरी जे और फर्नांडीज जे

त्वचीय वाहिकाशोथ सिस्टिक फाइब्रोसिस की एक दुर्लभ जटिलता है। सटीक घटना अज्ञात है क्योंकि केवल कुछ ही मामले रिपोर्ट किए गए हैं। यह आमतौर पर गंभीर फेफड़ों की बीमारी वाले रोगियों को प्रभावित करता है और माना जाता है कि यह एक बदतर रोगनिदान से जुड़ा है। जबकि त्वचा सबसे अधिक बार प्रभावित होने वाली जगह है, वाहिकाशोथ अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकता है। हम एक ऐसे रोगी को प्रस्तुत करते हैं जिसे बचपन से ही सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान किया गया है, जिसका लिवर प्रत्यारोपण और नियंत्रित फेफड़ों की बीमारी का इतिहास है। 18 वर्ष की आयु में, रोगी ने त्वचीय वाहिकाशोथ के आवर्ती प्रकरणों के बारे में परामर्श लिया। तीन साल बाद, त्वचा पर चकत्ते बढ़ने के साथ, उसे गंभीर श्वसन विफलता और कार्डियोपल्मोनरी प्रत्यारोपण की आवश्यकता हुई।