नवजात जीवविज्ञान जर्नल

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जन्मजात तीव्र ल्यूकेमिया: एक दुर्लभ हेमाटोलॉजिकल दुर्दमता

विशाल विष्णु तिवारी, रितु मेहता और कुणाल तिवारी

पृष्ठभूमि: नवजात शिशु और छोटे शिशु में होने वाला तीव्र ल्यूकेमिया एक दुर्लभ हेमटोलॉजिकल घातक बीमारी है। यह जन्म के समय या कुछ दिनों के भीतर (जन्मजात) हो सकता है या इसका निदान जीवन के पहले 4-6 सप्ताह (नवजात) में हो सकता है और यह मूल रूप से माइलॉयड या लिम्फोइड हो सकता है। अस्थि मज्जा अध्ययन, साइटोकेमिस्ट्री और फ्लो साइटोमेट्री के साथ संदेह का उच्च सूचकांक निदान का मुख्य आधार है।

केस प्रस्तुति: हम जन्म के दूसरे महीने में जन्मजात तीव्र ल्यूकेमिया के दो मामलों की रिपोर्ट करते हैं। पहला शिशु बुखार, बेकाबू रोना, ढीले मल और दो सप्ताह की उल्टी के साथ पीलापन और हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ आया था। प्रयोगशाला जांच में एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता चला और परिधीय रक्त स्मीयर पर 80% ब्लास्ट देखे गए। अस्थि मज्जा एस्पिरेट हाइपरसेलुलर था जिसमें 3% से अधिक ब्लास्ट मायलोपेरोक्सीडेज (MPO) के लिए सकारात्मक थे। फ्लो साइटोमेट्री द्वारा आकृति विज्ञान और इम्यूनोफेनोटाइपिंग (IPT) के आधार पर एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया M2 (AML-M2) का निदान किया गया था। शिशु को BFM मध्यवर्ती जोखिम प्रेरण प्रोटोकॉल के साथ प्रबंधित किया गया था। 18 महीने तक रखरखाव चिकित्सा दी गई। शिशु पूरी तरह से नैदानिक ​​और हेमटोलोजिकल छूट में है। दूसरा शिशु बुखार, सुस्ती, खराब भोजन और स्पर्शनीय ऑर्गेनोमेगाली के साथ आया था। उसके पास परिधीय स्मीयर पर 90% ब्लास्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस के समान निष्कर्ष थे जो एमपीओ के लिए नकारात्मक थे। उसे कैला-पॉजिटिव बी सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) के रूप में निदान किया गया था। उसे इंटरफैंट सहयोगी समूह प्रोटोकॉल के अनुसार प्रबंधित किया गया था, लेकिन उसकी बीमारी के कारण उसकी मृत्यु हो गई।

निष्कर्ष: जन्मजात ल्यूकेमिया की विशेषता बीमारी की प्रगतिशील प्रकृति, एएमएल में एएलएल की तुलना में अधिक छूट, उच्च पुनरावृत्ति दर, खराब रोगनिदान और संयोजन कीमोथेरेपी शुरू करने में कठिनाई है। हम साइटोकेमिस्ट्री और आईपीटी के आधार पर जन्मजात एएमएल-एम2 और कैला-पॉजिटिव बी सेल एएलएल से पीड़ित दो शिशुओं की रिपोर्ट करते हैं। जन्मजात एएलएल में ल्यूकेमिक कोशिकाओं का कीमोथेरेपी दवाओं के प्रति प्रतिरोध हाइब्रिड कीमोथेरेपी रेजिमेंट का उपयोग करने की आवश्यकता है।