रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

चीन में एक्वायर्ड थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा के नैदानिक ​​और चिकित्सीय अध्ययन

झाओयू वांग, लिंग सन, ज़िकियांग यू, जियान सु, जिंग वांग, हाइफ़ेई चेन और चांगगेंग रुआन

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (TTP) ADAMTS13 के विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता वाला एक दुर्लभ और गंभीर विकार है। इस रिपोर्ट में, हम चीन में अधिग्रहित TTP वाले 55 रोगियों की नैदानिक ​​विशेषताओं, प्रयोगशाला विचलन और उपचार प्रभाव का अध्ययन करते हैं। क्लासिक पेंटाड केवल 33% TTP रोगियों में हुआ। 85% रोगियों में गंभीर ADAMTS13 की कमी पाई गई। वृद्धावस्था और हाइपरबिलिरुबिनमिया खराब रोगनिदान के लिए जोखिम कारक हो सकते हैं। प्रारंभिक और पर्याप्त प्लाज्मा एक्सचेंज सबसे महत्वपूर्ण दृष्टिकोण है। प्लाज्मा एक्सचेंज और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में रिटक्सिमैब को शामिल करना TTP में दीर्घकालिक छूट को प्रेरित करने और बनाए रखने में प्रभावी प्रतीत होता है, और पहले एपिसोड के दौरान प्रशासित करने के लिए उपयुक्त है। हालांकि, अधिक इष्टतम चिकित्सीय आहार दुर्दम्य मामलों का इलाज करने और रिलैप्स दर को कम करने के लिए आगे की जांच की मांग करता है।