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अफ्रीका में बच्चों में पॉलीसिस्टिक किडनी और जन्मजात हृदय रोग से जुड़ा कैरोली सिंड्रोम

सो ए, बोइरो डी, गुये एम, एनडोंगो एए, सो पीएस, डायये एस, एट अल।

कैरोली सिंड्रोम (सीएस) को जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस के साथ कैरोली रोग के संबंध के रूप में परिभाषित किया गया है। यह एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है जिसका वैश्विक प्रसार 1 / 1,000,000 निवासियों से कम है। हम पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) से जुड़े सीएस के एक मामले की रिपोर्ट करते हैं। वह 7 साल का लड़का है, जिसकी 2 साल की उम्र से ही पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द के लिए निगरानी की जा रही थी। 2 साल, 4 साल और 6 साल की उम्र में पेट के अल्ट्रासाउंड किए गए। उन्होंने इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के फैलाव, यकृत फाइब्रोसिस और द्विपक्षीय गुर्दे के सिस्ट और सूक्ष्म पत्थरों से जुड़ी हेपेटोमेगाली दिखाई। बच्चे को कई बार अस्पताल में भर्ती कराया गया, जिनमें से आखिरी बार उसे 6 साल की उम्र में पेट दर्द, जलोदर, पोर्टल उच्च रक्तचाप और हेमट्यूरिया के कारण पाचन रक्तस्राव के लिए अस्पताल में भर्ती कराया गया था। भर्ती होने पर, वजन 19 किलोग्राम (-2 डीएस) था, आकार 119 सेमी (-1 डीएस) था और बीएमआई 13.41 (-3डीएस) था। बच्चे को कोई पीलिया नहीं था। पेट फूला हुआ था और 12.5 सेमी पर एक हेपेटिक तीर और स्टेज II स्प्लेनोमेगाली के साथ दर्द रहित हेपेटोमेगाली को स्पर्श किया गया था। मूत्र परीक्षण में हेमट्यूरिया दिखा। यकृत परीक्षण ने क्षारीय फॉस्फेटस की एक अलग ऊंचाई दिखाई। पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन ने हेपेटोमेगाली, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का फैलाव और द्विपक्षीय वृक्क हाइपोडेंस सिस्टिक घावों की उपस्थिति दिखाई। रोगी को उपचार के रूप में एल्डैक्टोन, प्रोपेनोलोल, कैप्टोप्रिल, एक रक्त आधान और उर्सोडेसोक्सीकोलिक एसिड दिया गया। सर्जिकल प्रबंधन की प्रतीक्षा में विकास स्थिर है।