रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

गंभीर हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया (फैक्टर II की कमी) के विभिन्न लक्षण: 2 मामले

सिरिशा रानी एस, दर्शक मकाडिया, लोकेश लिंगप्पा, निकित शाह और रमेश कोनंकी

केस 1 एक 28 महीने की लड़की है, जो 8 महीने की उम्र से ही लक्षणात्मक रही है और उसके पैरों पर हर 5 से 6 सप्ताह में एक बार दर्दनाक चोट के निशान हो जाते हैं। उसका पूरा रक्त चित्र सामान्य था। सामान्य फाइब्रिनोजेन और यकृत कार्य के साथ पीटी और एपीटीटी लंबे समय तक चले। केस 2, जीवन के दूसरे दिन से ही लक्षणात्मक हो गया। उसे खून के धब्बे वाली उल्टी और काले रंग के मल और गंभीर एनीमिया के लिए इलाज किया गया। दूसरा प्रकरण सबड्यूरल रक्तस्राव और दौरे था। जांच में सामान्य फाइब्रिनोजेन और यकृत कार्य के साथ असामान्य पीटी और एपीटीटी का पता चला। वंशानुगत प्रोथ्रोम्बिन की कमी नैदानिक ​​अभ्यास में सामने आने वाली दुर्लभ जन्मजात जमावट दोषों में से एक है। इस स्थिति का व्यवस्थित दृष्टिकोण से निदान करने के लिए संदेह के उच्च सूचकांक की आवश्यकता होती है दोनों मामलों में, जमावट प्रोफ़ाइल सामान्य मार्ग दोष का संकेत दे रही थी, पीटी और एपीटीटी लंबे समय तक चले। फाइब्रिनोजेन और लिवर फ़ंक्शन परीक्षण सामान्य थे। सेप्सिस का कोई सबूत नहीं, विटामिन के के प्रति कोई प्रतिक्रिया नहीं। आगे के मूल्यांकन से कम प्रोथ्रोम्बिन गतिविधि (<1%) का पता चला। फैक्टर v और x सामान्य थे।