रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

हीमोफिलिक जोड़

ई. कार्लोस रोड्रिगेज-मर्चेन

प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस की शुरुआत से पहले बचपन में बार-बार हेमर्थ्रोसिस होने से एक दशक या बाद में जोड़ों को नुकसान हो सकता है। आज हमारे पास हीमोफिलिक आर्थ्रोपैथी से बचाव का सबसे अच्छा तरीका प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस है। पोर्ट (केंद्रीय शिरापरक पहुंच उपकरण) के माध्यम से प्रारंभिक पूर्ण प्रोफिलैक्सिस शुरू करने का निर्णय बच्चे की रक्तस्राव की प्रवृत्ति, परिवार की सामाजिक स्थिति और विशिष्ट हीमोफिलिया केंद्र के अनुभव के साथ संतुलित होना चाहिए। संक्रमण और घनास्त्रता के लिए रिपोर्ट की गई जटिलता दरें केंद्र से केंद्र तक काफी भिन्न हैं। रोगियों और कर्मचारियों को बार-बार शिक्षित करके, प्रभावी निगरानी दिनचर्या और डिवाइस का उपयोग करने की अनुमति देने वाले व्यक्तियों की संख्या पर सीमाओं के द्वारा संक्रमण के जोखिम को कम किया जा सकता है। प्रारंभिक चिकित्सा के विकल्पों पर चर्चा करते समय, माता-पिता के साथ जोखिमों और लाभों पर पूरी तरह से चर्चा की जानी चाहिए। व्यावहारिक दृष्टिकोण से, जोड़ों के रक्तस्राव से बचने के लिए सिनोवेक्टोमी (रेडियोधर्मी, रासायनिक, आर्थ्रोस्कोपिक या खुला) के साथ प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस हीमोफिलिक सिनोवाइटिस को रोकने में मदद कर सकता है। रेडियोसिनोवेक्टॉमी क्रोनिक हीमोफिलिक सिनोवाइटिस के लिए अपेक्षाकृत सरल, लगभग दर्द रहित और सस्ता उपचार है, यहां तक ​​कि अवरोधकों वाले रोगियों में भी और लगातार सिनोवाइटिस वाले रोगियों के लिए सबसे अच्छा विकल्प होना चाहिए (जिसकी पुष्टि यूएस और/या एमआरआई द्वारा की जानी चाहिए)। 6 महीने के अंतराल के साथ तीन रेडियोसिनोवेक्टॉमी की विफलता के बाद, और जब संयुक्त प्रतिस्थापन को एक व्यवहार्य विकल्प नहीं माना जाता है, तो संयुक्त संरचना और अनुरूपता के सापेक्ष संरक्षण होने पर युवा हीमोफिलिया में आर्थोस्कोपिक संयुक्त क्षतशोधन का संकेत दिया जा सकता है। गंभीर संयुक्त दर्द और विकलांगता वाले हीमोफिलिया में कुल संयुक्त आर्थ्रोप्लास्टी का संकेत दिया जाना चाहिए, जिसमें एचआईवी पॉजिटिव लोग भी शामिल हैं। हीमोफिलिया कुल संयुक्त आर्थ्रोप्लास्टी के बाद संक्रमण का एक जोखिम कारक है। हीमोफिलिया में आर्थोपेडिक प्रक्रियाओं के बाद सामान्य उपचार प्राप्त करने के लिए पर्याप्त हेमोस्टैटिक फ़ंक्शन की एक विस्तारित अवधि (2-3 सप्ताह) आवश्यक है।