रक्त विकार और आधान जर्नल

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चिपचिपा प्लेटलेट सिंड्रोम और ग्लाइकोप्रोटीन रिसेप्टर्स की भूमिका: साहित्य की समीक्षा

इओलान्डा सैंटिमोन और डोनाटो जेम्माटी

थ्रोम्बोटिक घटनाएं मुख्य रूप से परिसंचारी प्लाज्मा प्रोटीन और प्लेटलेट्स में दोष के कारण होती हैं। आम तौर पर, पूर्ववर्तियों में वंशानुगत थक्के दोष [जैसे प्रोटीन-एस (पीएस) में कमी, प्रोटीन-सी (पीसी) में, एंटीथ्रोम्बिन (एटी) जीन में, या कारक वी लीडेन, और प्रोथ्रोम्बिन (पीटी) जी20210ए प्रतिस्थापन] और ऑटोइम्यून रोग [(एंटी-फॉस्फोलिपिड-एंटीबॉडी सिंड्रोम (एपीए)] शामिल हैं। हालांकि इन स्थितियों को साहित्य में अच्छी तरह से वर्णित किया गया है, प्रोथ्रोम्बोटिक प्लेटलेट विकारों को कम ही समझा जाता है। चिपचिपा प्लेटलेट सिंड्रोम (एसपीएस) एक जन्मजात, ऑटोसोमल प्रमुख विकार है, जो धमनी और शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं दोनों से जुड़ा हुआ है। गर्भवती महिलाओं में, भ्रूण विकास मंदता और भ्रूण की हानि जैसी जटिलताओं की सूचना मिली है अकेले ADP (प्रकार III)। चिकित्सकीय रूप से, मरीज़ों में तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन (AMI), क्षणिक सेरेब्रल इस्केमिक अटैक (TIA), एनजाइना पेक्टोरिस, स्ट्रोक, परिधीय धमनी घनास्त्रता, रेटिनल घनास्त्रता और शिरापरक घनास्त्रता (VT) हो सकती है, यहाँ तक कि मौखिक एंटीकोगुलेंट थेरेपी के दौरान भी। इसके विपरीत, कम खुराक वाली एस्पिरिन उपचार नैदानिक ​​लक्षणों को बेहतर बनाता है और हाइपरएग्रीगेबिलिटी को सामान्य करता है। नैदानिक ​​लक्षण, विशेष रूप से धमनी संबंधी, अक्सर भावनात्मक तनाव के बाद दिखाई देते हैं। अन्य जन्मजात प्रोथ्रोम्बोटिक दोषों के साथ SPS के संयोजन का वर्णन किया गया है। वर्तमान में, इस दोष का एक सटीक और निश्चित एटियलजि पहचाना नहीं गया है, लेकिन प्लेटलेट सतह पर रिसेप्टर्स को दृढ़ता से शामिल उम्मीदवार माना जाता है। प्लाज्मा में प्लेटलेट फैक्टर 4 (PF4) और बीटाथ्रोम्बोग्लोबुलिन (βTG) के सामान्य स्तर से पता चलता है कि प्लेटलेट्स हर समय सक्रिय नहीं होते हैं; तदनुसार वे ADP या एड्रेनालाईन रिलीज़ होने पर अतिसक्रिय हो जाते हैं। इन विवो क्लंपिंग अस्थायी रूप से या स्थायी रूप से एक वाहिका को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे वर्णित नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। यह सिंड्रोम विशेष रूप से अस्पष्टीकृत धमनी संवहनी अवरोधों वाले रोगियों में प्रमुख प्रतीत होता है। एसपीएस में प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन की भूमिका की जांच करने वाले अध्ययनों के बावजूद, सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार सटीक दोष अज्ञात हैं। यह समीक्षा एसपीएस और प्लेटलेट सतह पर मुख्य रिसेप्टर्स के बारे में चर्चा करती है, जिसमें कुछ बहुरूपताएं शामिल हैं जो पैथोलॉजी में शामिल प्रतीत होती हैं।