रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

वयस्क हीमोफीलिया में जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले स्वतःस्फूर्त बड़े पैमाने पर रेट्रोपेरिटोनियल और इलियोपोआस रक्तस्राव - अवरोधक वाले रोगी - केस सीरीज

नजमद्दीन ख़ोशनाव, बेलाल ए. मुहम्मद और अहमद के. यासिन

स्वतःस्फूर्त रेट्रोपेरिटोनियल और इलियोपोआस मांसपेशी रक्तस्राव हीमोफीलिया रोगियों में दुर्लभ रक्तस्राव प्रकरण हैं। उनके निदान के लिए उच्च स्तर के नैदानिक ​​संदेह की आवश्यकता होती है क्योंकि प्रस्तुति अन्य उदर और श्रोणि विकारों की नकल कर सकती है। फैक्टर VIII अवरोधक वाले गंभीर हीमोफीलिया-ए रोगियों में ये रक्तस्राव उच्च रुग्णता और मृत्यु दर से जुड़े हैं क्योंकि इन मामलों में हेमोस्टेसिस का नियंत्रण चुनौतीपूर्ण है।

यहाँ हम 4 वयस्क रोगियों की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिन्हें जन्मजात हीमोफीलिया-ए और फैक्टर VIII अवरोधक के रूप में जाना जाता है। एक रोगी में बहुत अधिक रेट्रोपेरिटोनियल रक्तस्राव था, जिसके बाद पेट में दर्द बढ़ गया था। अन्य तीन रोगियों में कमर दर्द के साथ महत्वपूर्ण इलियोपोआस रक्तस्राव था। सभी घटनाएँ स्वतःस्फूर्त और गैर-आघातकारी थीं। इन रोगियों का उपचार 90 μg/kg की खुराक में पुनः संयोजक सक्रिय कारक VII (rFVIIa) के साथ किया गया। rFVIIa के साथ उपचार के महत्वपूर्ण अनुकूल परिणाम मिले और सभी रोगियों ने उपचार के प्रति नाटकीय प्रतिक्रिया दिखाई और भर्ती होने के 7-10 दिनों के बाद उन्हें सुरक्षित रूप से अस्पताल से छुट्टी दे दी गई। इलियोपोआस रक्तस्राव वाले रोगियों में लगातार ऊरु तंत्रिका न्यूरोपैथी देखी गई। इन मामलों की रिपोर्टिंग के लिए दुर्लभता और प्रस्तुति के समय स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव के प्रकरण महत्वपूर्ण बिंदु हैं।