मस्तिष्क विकार और चिकित्सा

अमूर्त

नवजात शिशुओं में वेन ऑफ गैलेन एन्यूरिज्मल विकृति की रेडियोलॉजिकल और नैदानिक ​​विशेषताएं और, एंडोवैस्कुलर इंटरवेंशनल उपचार के परिणाम: 10-वर्ष का अनुभव

सिनान तुफ़ेकी, ज़ेनेप इंस, बेरिल यासा, मेल्टेम बोर, मेहमत बारबुरोग्लू, सेरा सेंसर, और असुमन कोबन

उद्देश्य: 10 वर्ष की अवधि के दौरान वेन ऑफ गैलेन मालफॉर्मेशन (वीजीएएम) से पीड़ित नवजात शिशुओं की नैदानिक ​​विशेषताओं, निदान, उपचार और रोग का पूर्वानुमान का आकलन करना।

विधि: नवजात अवधि में वीजीएएम के निदान वाले आठ रोगियों का नैदानिक ​​लक्षणों, निदान, उपचार रणनीतियों और अनुवर्ती कार्रवाई के संदर्भ में पूर्वव्यापी मूल्यांकन किया गया। जीवित बचे चार में से तीन रोगियों का न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन किया गया जबकि एक का अनुवर्ती मूल्यांकन दूसरे शहर में चले जाने के कारण नहीं हो सका।

परिणाम: 8 में से सात रोगियों में प्रसवपूर्व निदान था। सभी मामलों में, जीवन के पहले दिन से ही गंभीर हृदय विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप मौजूद थे और अगले दिनों में हाइपोटेंशन, मल्टीऑर्गन विफलता, हाइड्रोसेफाली और दौरे विकसित हुए। वीजीएएम और इसकी फीडर धमनियों को क्रेनियल मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग और मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राफी द्वारा मैप किया गया। 7 रोगियों पर ट्रांसआर्टेरियल एम्बोलिज़ेशन थेरेपी की गई, जिनमें से चार बच्चे बच गए और तीन बच्चों की मृत्यु हो गई, जबकि एक मरीज की मृत्यु किसी भी हस्तक्षेप से पहले हो गई।

निष्कर्ष: वीजीएएम की मृत्यु दर और रुग्णता दर इसकी मिश्रित शारीरिक रचना, पैथोफिजियोलॉजी और विशिष्ट विशेषताओं के कारण अधिक है, जो जीवित बचे लोगों में गंभीर न्यूरोलॉजिकल परिणाम उत्पन्न करती है। आक्रामक चिकित्सा सहायता और प्रारंभिक एंडोवैस्कुलर एम्बोलिज़ेशन थेरेपी के साथ उच्च जोखिम वाले नवजात शिशुओं में रोग का निदान बेहतर किया जा सकता है।