मस्तिष्क विकार और चिकित्सा

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किशोरावस्था में पोर्टल हेपेटिक डक्ट का प्राथमिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर: एक केस रिपोर्ट

फ़ैंगहोंग वांग, केक्सियांग झू, लेई झांग, हुई झांग, बो झांग, फ़ैंगहुई डिंग, ज़ून ली*

पृष्ठभूमि: जठरांत्र संबंधी मार्ग, अग्न्याशय और फेफड़ों में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (एनईटी) होना असामान्य नहीं है, लेकिन पित्त प्रणाली से उत्पन्न होने वाले एनईटी अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, जो गैस्ट्रोएंटेरोपैन्क्रियाटिक सिस्टम ट्यूमर के 0.67% के लिए जिम्मेदार हैं। वर्तमान में, किशोरों में एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त संबंधी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के 10 से कम मामले सामने आए हैं।

केस प्रस्तुति: यह रिपोर्ट पोर्टल हेपेटिक डक्ट के NET वाले 16 वर्षीय लड़के का मामला प्रस्तुत करती है। प्रयोगशाला परीक्षण और इमेजिंग निष्कर्षों से अवरोधक पीलिया का अनुमान लगाया गया था। मूल्यांकन और बहु-विषयक चर्चा के बाद, उन्होंने सामान्य पित्त नली, सामान्य यकृत नली और पित्ताशय की थैली और रॉक्स-एन-वाई हेपेटिकोजुनस्टोमी का रिसेक्शन करवाया। पैथोलॉजिकल जांच से पता चला कि ट्यूमर पित्त नली की दीवार और आसपास के वसा ऊतकों पर आक्रमण कर रहा था। रोगी के किसी अन्य अंग या ऊतक में कोई NET नहीं था। यह मामला प्राथमिक NET था, मेटास्टेटिक ट्यूमर नहीं।

निष्कर्ष: पोर्टल हेपेटिक डक्ट के प्राथमिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का प्रीऑपरेटिव निदान मुश्किल है, और इस ट्यूमर को अक्सर हिलर कोलेंजियोकार्सिनोमा के साथ भ्रमित किया जाता है। सर्जिकल उपचार ही इसे ठीक करने का एकमात्र प्रभावी तरीका है। एक बार निदान हो जाने के बाद, जितनी जल्दी हो सके सर्जिकल रिसेक्शन किया जाना चाहिए।