रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

सेनेगल के आंतरिक चिकित्सा विभाग में बियर्मर रोग की विशिष्टताएँ: 6 वर्ष का संभावित अध्ययन

डिओप मैडोकी एम, बर्थे ए, टूरे पीएस, एनडियाये एफएसडी, महामत वाई, लेये माय, डायोससे पी, एडम्सन पी, लेये ए और का एमएम

सारांश: बियर्मर रोग को घातक रक्ताल्पता (पीए) भी कहा जाता है, जो काले रोगियों में कुछ विशेष विशेषताएं प्रदर्शित करता है, जैसे कम उम्र में निदान और एड्रेनल अपर्याप्तता जैसे स्पष्ट कारणों के बिना बार-बार प्राप्त मेलानोडर्मा। रक्ताल्पता बहुक्रियाशील भी हो सकती है। रोगी और विधियाँ: यह सेनेगल के थीस क्षेत्रीय अस्पताल के आंतरिक चिकित्सा विभाग में मई 2007 और जून 2013 के बीच एक भावी अध्ययन था। गैस्ट्रो आंत्र रक्तस्राव के बिना आवर्तक रक्ताल्पता वाले सभी मामलों को भर्ती किया गया। गुर्दे की बीमारी, तपेदिक, फोलिक एसिड की कमी से जुड़े मामले और एमियोडेरोन या अल्कोलिज्म जैसे उपचारों पर रोगियों को अध्ययन से बाहर रखा गया। परिणाम: अध्ययन के लिए 28 रोगियों को रखा गया जिनकी औसत आयु 43 वर्ष और लिंग अनुपात एम/एफ 2.1 था। निदान का औसत समय 3 वर्ष था और चरम आयु 2 से 8 वर्ष के बीच थी। न्यूरोलॉजिक-एनीमिक सिंड्रोम की उपस्थिति में निदान की आशंका थी और विटामिन बी12 के निम्न रक्त स्तर और एंटी इंट्रिंसिक फैक्टर एंटीबॉडी की उपस्थिति से इसकी पुष्टि हुई। कुछ रोगियों में, विटामिन बी12 चिकित्सीय परीक्षण सहायक था। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ 24 (85.71%) रोगियों में निचले अंगों के पेरेस्टेसिया, 3 (10.71%) रोगियों में संवेदी अटैक्सिया और 1 (3.57%) रोगी में अस्थि मज्जा के संयुक्त स्केलेरोसिस द्वारा हावी थीं। सभी मामलों में से 78.57% में ग्लोसिटिस और मेलानोडर्मा समान रूप से मौजूद था। 1 मामले में बीटा-थैलेसीमिया, प्लमर विंसन सिंड्रोम (एसपीवी) और हाइपरथायरायडिज्म के साथ संबंध देखा गया। 3 रोगियों में गैस्ट्रो आंत्र रक्तस्राव देखा गया था जिनमें से एक को बवासीर था विशेष रूप से एसपीवी रोगी। अन्य 2 मामलों में बल्बर अल्सर का निदान किया गया था। बियर्मर की बीमारी 2 मामलों (7.14%) में गहरी शिरा घनास्त्रता द्वारा और एक रोगी (3.57%) में (25%), और 2 (7.14%) मामलों में माइक्रोसाइटिक। औसत हीमोग्लोबिन स्तर 5.8 ग्राम/डीएल पर था। 50 पीजी/एमएल के औसत मूल्य के साथ 25 (89.28%) रोगियों में सीरम विटामिन बी 12 कम था। 20 (71.24%) मामलों में एंटी आंतरिक कारक एंटीबॉडी सकारात्मक थे। जिन रोगियों में गैस्ट्रोस्कोपी हुई थी, उनमें से 71.24% मामलों में हिस्टोलॉजी ने क्रोनिक एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के लक्षण दिखाए। उपचार में पूरे रक्त आधान और पैरेंट्रल रूप से लोहे और विटामिन बी 12 की खुराक शामिल थी। हमारे सभी रोगियों में, मेलानोडर्मा, ग्लोसिटिस और हीमोग्लोबिन के सामान्यीकरण का पूरी तरह से प्रतिगमन था। निष्कर्ष: हमारे अध्ययन में हम देखते हैं कि काले रोगी में बियर्मर की बीमारी एक अधिग्रहित मेलानोडर्मा द्वारा प्रकट हो सकती है