पोषण संबंधी विकार और थेरेपी जर्नल

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मल्टीविटामिन (थियामिन) प्रतिक्रियाशील बेसल गैंग्लिया रोग बोडो जनजाति असम के शिशुओं में तीव्र इंसेफेलाइटिस सिंड्रोम की नकल करता है: एक पूर्वव्यापी अध्ययन

जेमिन वेबस्टर

पृष्ठभूमि: शिशुओं में द्विपक्षीय सममित बेसल गैंग्लिया इंफार्क्ट्स देखे गए, जिनमें एक्यूट इंसेफेलाइटिस सिंड्रोम (एईएस) की विशेषताएं थीं। बेसल गैंग्लिया की भागीदारी के साथ न्यूरोलॉजिकल स्थिति के प्रबंधन में थायमिन का सफलतापूर्वक परीक्षण किया गया है। यहाँ हम मल्टीविटामिन (थायमिन) प्राप्त करने वाले शिशुओं और केवल सहायक देखभाल प्राप्त करने वाले शिशुओं के बीच उपचार और परिणाम के अंतर की तुलना कर रहे हैं।

कार्यप्रणाली: असम, पूर्वोत्तर भारत में एक माध्यमिक स्तर के अस्पताल के अस्पताल चिकित्सा रिकॉर्ड से 2011-2015 के बीच किए गए इस पूर्वव्यापी अध्ययन में; 50 शिशुओं में द्विपक्षीय बेसल गैंग्लिया इंफार्क्ट थे, जो हमारे अध्ययन की आबादी को शामिल करते हैं। मई 2014 में शुरू किए गए मल्टीविटामिन (थियामिन) के संपर्क के आधार पर; 27 शिशुओं को गैर-संपर्क समूह (सितंबर 2011-अप्रैल 2014) में रखा गया था, और 23 शिशुओं को जोखिम समूह (मई 2014-सितंबर 2015) में रखा गया था।

परिणाम: आम तौर पर दिखने वाले लक्षणों में दौरे (100%), सुस्ती (90%), बुखार (70%), और भोजन करने में कठिनाई (76%) शामिल थे। एक्सपोज़र समूह में 1 (3.7%) शिशु की मृत्यु हुई और गैर-एक्सपोज़र समूह में 20 शिशु (86.9%) की मृत्यु हुई (सापेक्ष जोखिम, 0.04; 95% विश्वास अंतराल [CI], 0.006 से 0.29; P=0.00013)। एक्सपोज़र समूह के शिशुओं में गैर-एक्सपोज़र समूह की तुलना में मृत्यु का जोखिम 96% कम है। एक्सपोज़र समूह में बाद के फॉलो-अप में दो शिशुओं में कोई न्यूरोलॉजिकल सीक्वेले नहीं था।

निष्कर्ष: अंतःशिरा मल्टीविटामिन (थियामिन) अनुपूरण उन शिशुओं में मृत्यु के कम जोखिम से जुड़ा हो सकता है जिनके मस्तिष्क में द्विपक्षीय सममित बेसल गैन्ग्लिया इंफार्क्ट था और एक्यूट इंसेफेलाइटिस सिंड्रोम (एईएस) के लक्षण प्रस्तुत किए गए थे। अध्ययन से इस आबादी में उप-नैदानिक ​​​​थियामिन की कमी, माइटोकॉन्ड्रियल रोग या SLC19A3 जीन उत्परिवर्तन की संभावना का पता चलता है।