जर्नल ऑफ वैस्कुलर मेडिसिन एंड सर्जरी

अमूर्त

बोर्टेज़ोमिब या थैलिडोमाइड से उपचारित रोगियों में एएल एमाइलॉयडोसिस का दीर्घकालिक पूर्वानुमान

यूमेंग सन, शियाओयांग यू, पिंग लैन, वानहोंग लू, जिपिंग सन, डैन नीयू, यानिंग हाओ, डापेंग हाओ, जिंग लव, लियी झी*, जी फेंग*

परिचय: नेफ्रोटिक सिंड्रोम से पीड़ित बुजुर्ग पुरुष रोगियों में एएल एमिलॉयडोसिस एक आम द्वितीयक कारण बन गया है। एएल-एमिलॉयडोसिस के लिए मानक प्रथम-पंक्ति आहार के रूप में डाराटुमुमैब-साइबोर्ड रेजिमेन को मंजूरी दी गई है। हमारा उद्देश्य बोर्टेज़ोमिब-आधारित आहार और अन्य वैकल्पिक आहार के साथ इलाज किए गए रोगियों के रोग का विश्लेषण करना है।

विधि: हमने नए निदान किए गए एएल एमिलॉयडोसिस रोगियों के आधारभूत और अनुवर्ती डेटा को पूर्वव्यापी रूप से एकत्र किया। विभिन्न उपचारों के बीच हेमटोलॉजिकल और गुर्दे की प्रतिक्रिया दर की तुलना की गई और समग्र उत्तरजीविता और गुर्दे की उत्तरजीविता का विश्लेषण किया गया। मेयो चरण III रोगियों का उपसमूह विश्लेषण भी किया गया।

परिणाम: 72 मामले शामिल किए गए, जिनमें से 48.6% में हृदय संबंधी समस्या थी। बोर्टेज़ोमिब-आधारित उपचार से उपचारित रोगियों में समग्र प्रतिक्रिया दर 67.4% थी, जिसमें 27.9% पूर्ण प्रतिक्रिया (CR) शामिल थी। प्रोटीनुरिया प्रतिक्रिया दर और अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी (ESRD) की घटना जैसे गुर्दे के परिणाम बोर्टेज़ोमिब और थैलिडोमाइड-आधारित उपचार के बीच भिन्न नहीं थे। पूरे समूह के लिए औसत अनुवर्ती अवधि 22 महीने थी, और अनुवर्ती अवधि के अंत में 13 (18.1%) रोगियों की मृत्यु हो गई, जबकि 7 रोगी (9.7%) डायलिसिस पर चले गए। दोनों उपचारों में औसत समग्र उत्तरजीविता (OS) तक नहीं पहुंचा गया और बोर्टेज़ोमिब और थैलिडोमाइड आधारित उपचार में 1 वर्ष की उत्तरजीविता दर क्रमशः 90.4% और 80.0% थी (P=0.127)। बोर्टेज़ोमिब-आधारित उपचार से उपचारित रोगियों में मेजर ऑर्गन डेटेरियेशन प्रोग्रेसन-फ्री सर्वाइवल (MOD-PFS) था। साइक्लोफॉस्फेमाइड, बोर्टेज़ोमिब, डेक्सामेथासोन (CVD) और बोर्टेज़ोमिब, डेक्सामेथासोन (VD) से उपचारित रोगियों के बीच प्रतिक्रिया दर और OS में कोई अंतर नहीं था। मेयो स्टेज III के रोगी जिनका VD रेजिमेन के साथ इलाज किया गया था, उनमें TD या CTD रेजिमेन की तुलना में OS अधिक लंबा था।

निष्कर्ष: बोर्टेज़ोमिब-आधारित उपचार में तेजी से रक्त संबंधी प्रतिक्रियाओं को बढ़ावा देने और एएल एमिलॉयडोसिस में प्रमुख अंग की गिरावट के जोखिम को कम करने में उच्च प्रभावकारिता थी, जो हृदय की कमी वाले रोगियों के बीच भी प्रभावी थी। वीडी उपचार में साइक्लोफॉस्फेमाइड को शामिल करने से एएल एमिलॉयडोसिस की समग्र छूट या उत्तरजीविता में और सुधार नहीं हो सका।