रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

सिकल सेल रोग से पीड़ित रोगी में पता लगाने योग्य एलोएंटीबॉडी या ऑटोएंटीबॉडी के बिना घातक विलंबित हेमोलिटिक ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रिया और हाइपरहेमोलिसिस: एक केस रिपोर्ट और साहित्य समीक्षा

बेसिल एनसिम्बा, अनूशा हबीबी, फ्रांस पिरेन, पाब्लो बार्टोलुची, डैनियल टोंडुआंगु, क्रिस्टोफ़ डुवौक्स, निकोलस डी प्रोस्ट, मौड मार्कंडेट्टी, आर्मंड मेकोंत्सो-डेसैप, फ्रेडरिक गैलेक्टेरोस, पास्कल मोरेल

पृष्ठभूमि: सिकल सेल रोग (SCD) दुनिया भर में सबसे आम वंशानुगत बीमारियों में से एक है और फ्रांस में सबसे अधिक बार होने वाली आनुवंशिक बीमारियों में से एक है। विलंबित हेमोलिटिक ट्रांसफ़्यूज़न प्रतिक्रिया (DHTR) SCD के रोगियों में एक क्लासिक जटिलता है जो रक्त आधान से गुजरते हैं, और यह स्थिति हाइपरहेमोलिसिस सिंड्रोम (HS) को जन्म दे सकती है। DHTR को ट्रांसफ़्यूज़न जटिलता के रूप में वर्णित किया गया है और अक्सर एंटी-आरबीसी एंटीबॉडी से जुड़ा होता है।

केस रिपोर्ट: हम मार्टिनिकन मूल के 47 वर्षीय व्यक्ति की मृत्यु की रिपोर्ट कर रहे हैं, जो सिकल सेल रोग (SCD) से पीड़ित था और एलोइम्यूनाइजेशन का कोई इतिहास नहीं था, जिसे जुलाई 2015 में वासो-ऑक्लूसिव क्राइसिस (VOC) के कारण सेंस मेडिकल सेंटर में भर्ती कराया गया था। जेल तकनीक पर आधारित एंटीबॉडी स्क्रीनिंग टेस्ट किया गया और कोई एंटी-आरबीसी एंटीबॉडी नहीं पाई गई। डिस्चार्ज के दो दिन बाद मरीज को VOC के साथ फिर से भर्ती कराया गया और बाद में ट्रांसफ्यूजन एपिसोड के बाद DHTR/HS विकसित हो गया। क्रेटिल में हेनरी-मोंडोर यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल में स्थानांतरित होने के बाद वह गंभीर मल्टीपल ऑर्गन फेलियर से जुड़ी गंभीर जटिलताओं के कारण दम तोड़ दिया। यह केस रिपोर्ट हमारे हेमोविजिलेंस नेटवर्क की बदौलत उपलब्ध कराई गई है।

निष्कर्ष: यह मामला एससीडी वाले रोगियों में आरबीसी ट्रांसफ्यूजन के संकेतों का सावधानीपूर्वक आकलन करने के लिए राष्ट्रीय दिशानिर्देशों का उपयोग करके डीएचटीआर की रोकथाम के महत्व को दर्शाता है। इस जानलेवा जटिलता को रोकने के लिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। कम ज्ञात और कम निगरानी वाले रोगियों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए जो डीएचटीआर के लिए उच्च जोखिम में हो सकते हैं। किसी भी स्थिति में, पता लगाने योग्य एंटी-आरबीसी एंटीबॉडी के बिना डीएचटीआर/एचएस इस विकार की हमारी समझ के लिए एक नैदानिक ​​और जैविक चुनौती प्रस्तुत करता है।