रक्त विकार और आधान जर्नल

अमूर्त

जन्मजात डिसेरिथ्रोपोइटिक एनीमिया प्रकार III में एरिथ्रोसाइट फ्लो साइटोमेट्रिक विश्लेषण - ईओसिन-5 Ì -मैलेइमाइड, सीडी55, और सीडी59 का मूल्यांकन

मारिया लिल्जेहोम, एलिज़ाबेथ ग्रोनलुंड, इरीना गोलोवलेवा, हर्बर्ट सैंडस्ट्रॉम और एंडर्स वाहलिन

परिचय: ईओसिन-5´-मेलेइमाइड (ईएमए), एंटी-सीडी55 और एंटी-सीडी59 के साथ फ्लो साइटोमेट्री का उपयोग आमतौर पर गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की जांच करते समय किया जाता है। ईएमए की कम फ्लोरोसेंस, जो आमतौर पर वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस में पाई जाती है, जन्मजात डिसेरिथ्रोपोइटिक एनीमिया टाइप II (सीडीए II) में भी देखी जाती है। सीडी55 और सीडी59 की कमी पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) की विशेषता है। हमने जन्मजात डिसेरिथ्रोपोइटिक एनीमिया टाइप III (सीडीए III) में एरिथ्रोसाइट्स पर ईएमए, सीडी55 और सीडी59 के फ्लो साइटोमेट्रिक प्रोफाइल का अध्ययन किया। विधियाँ: 16 सीडीए III पॉजिटिव व्यक्तियों, 14 सीडीए III नेगेटिव रिश्तेदारों और प्रति परख तीन सामान्य नियंत्रणों से एरिथ्रोसाइट्स का ईएमए धुंधला होने के बाद फ्लो साइटोमेट्री के साथ अध्ययन किया गया। एंटी-सीडी55 और एंटी-सीडी59 के बाद फ्लो साइटोमेट्री 12 सीडीए III पॉजिटिव और 7 सीडीए III नेगेटिव रिश्तेदारों से एरिथ्रोसाइट्स पर एक सामान्य नियंत्रण प्रति परख के साथ की गई थी। परिणाम: सीडीए III - एरिथ्रोसाइट्स ने सामान्य नियंत्रण की तुलना में ईएमए-धुंधला होने के बाद मामूली रूप से मजबूत प्रतिदीप्ति प्रदर्शित की। ईएमए प्रतिदीप्ति और एरिथ्रोसाइट वॉल्यूम के बीच सहसंबंध की पुष्टि की गई। सीडीए III विषय सीडी55 और सीडी59 के संबंध में सामान्य नियंत्रण से भिन्न नहीं थे। निष्कर्ष: वर्तमान अध्ययन के परिणाम सीडीए III में एरिथ्रोसाइट झिल्ली की कोई असामान्यता नहीं दर्शाते हैं और दिखाते हैं कि मानक प्रवाह साइटोमेट्री का उपयोग सीडीए III और सामान्य नियंत्रण के बीच भेदभाव करने के लिए नहीं किया जा सकता है।