आशीष चलाना
तांबा (Cu), मनुष्यों के लिए एक आवश्यक ट्रेस तत्व है, जो हमारे शरीर में कई जैविक प्रक्रियाओं में शामिल है। हालाँकि, अतिरिक्त Cu भी उतना ही हानिकारक है क्योंकि यह फेंटन-प्रकार की प्रतिक्रियाओं के माध्यम से H 2 O 2 से हाइड्रॉक्सिल रेडिकल (OH) का उत्पादन करता है, और इस प्रकार प्रोटीन, लिपिड और न्यूक्लिक एसिड को ऑक्सीडेटिव क्षति पहुँचाता है ।
इस प्रकार, कोशिका के अंदर Cu की सांद्रता को मेटालोथियोनीन (MTs), ATP7A और ATP7B, ATOX1 और CCS, तथा अंतर्जात थियोल, ग्लूटाथियोन (GSH) जैसे प्रोटीनों द्वारा सख्ती से बनाए रखा जाता है। 1
साइटोसोलिक Cu का अधिकांश भाग GSH से बंधा होता है, जो जीवित कोशिकाओं में कम आणविक भार वाला सबसे प्रचुर मात्रा में पाया जाने वाला इंट्रासेल्युलर Cu बाइंडिंग लिगैंड है और साइटोसोल में Cu के विनिमय योग्य पूल में इसका प्रमुख योगदान माना जाता है । 2 ATP7B जीन के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप ATP7B प्रोटीन काम करना बंद कर देता है , जिससे विल्सन रोग (WD) के रोगियों के लीवर, मस्तिष्क सहित ऊतकों में Cu का अधिक भार हो जाता है और Cu की अधिकता अल्जाइमर और पार्किंसंस रोगों सहित न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों के बढ़ने में शामिल है । 3 WD में चिकित्सा उपचार में Cu केलेटर्स (पेनिसिलमाइन, ट्राइएंटाइन) के साथ आजीवन उपचार शामिल होता है जो Cu को सीधे रक्त और ऊतकों में बांधते हैं और इसके उत्सर्जन को सुगम बनाते हैं। 4 हालांकि, लक्षणात्मक न्यूरोलॉजिकल रोगियों के लिए केलेशन थेरेपी हमेशा कुशल नहीं होती है और इसके हानिकारक दुष्प्रभाव होते हैं और, 4 इसलिए, ऊतक विशिष्ट केलेटर्स की खोज करने के प्रयास किए गए