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अमूर्त

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग से संबंधित जन्मजात हेपेटिक फाइब्रोसिस

जैमिनी नटवरलाल पटेल, सुभा गुप्ता, मानसी फौजदार, निसर्ग पटेल और श्वेता चतुर्वेदी

जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस (CHF) एक ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है और यह डक्टल प्लेट विकृति के परिणामस्वरूप होता है। चिकित्सकीय रूप से यह यकृत फाइब्रोसिस, पोर्टल हाइपरटेंशन और रीनल सिस्टिक रोग की विशेषता है। CHF की सटीक घटना और व्यापकता ज्ञात नहीं है, लेकिन यह एक दुर्लभ बीमारी है। इस विकार का निदान अधिकांश रोगियों में बचपन या युवावस्था के दौरान किया जाता है। हम हेपेटोसप्लेनोमेगाली, हेमेटेमेसिस, मेलेना, द्विपक्षीय पॉलीसिस्टिक किडनी रोग और जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस के हिस्टोपैथोलॉजिकल निदान के साथ 8 वर्षीय महिला का मामला प्रस्तुत करते हैं। उसे सीलिएक रोग का इतिहास था। जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस तथाकथित फाइब्रोपॉलीसिस्टिक रोगों से संबंधित है। सीलिएक रोग एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ एंटरोपैथी है। हम जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस के साथ इसके संबंध का वर्णन करते हैं।