डेनित्सा डुकोवा और इस्केरेन कोटज़ेव
पृष्ठभूमि और उद्देश्य: प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक पुरानी और धीरे-धीरे प्रगतिशील कोलेस्टेटिक यकृत रोग है, जो इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं के विनाश की विशेषता है, जो अगर अनुपचारित है, तो फाइब्रोसिस, सिरोसिस और यकृत विफलता की ओर जाता है। यह महिला रोगियों में अधिक आम है और आमतौर पर जीवन के पांचवें दशक में इसका निदान किया जाता है। इस अध्ययन का उद्देश्य प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों की जनसांख्यिकीय, नैदानिक, जैव रासायनिक और सीरोलॉजिकल विशेषताओं और हिस्टोलॉजिकल चरण का निर्धारण करना है। तरीके: जनवरी 2005 से दिसंबर 2013 तक हमारे केंद्र में प्राथमिक पित्त सिरोसिस से पीड़ित वयस्क रोगियों का पूर्वव्यापी विश्लेषण किया गया। डेटा संग्रह में जनसांख्यिकी, नैदानिक विशेषताएं, जैव रासायनिक और सीरोलॉजिकल मार्कर और हिस्टोलॉजिकल चरण शामिल थे। परिणाम: 75 रोगियों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस (औसत आयु: 55 वर्ष, सीमा: 19-83) का निदान किया गया, जिनमें से 92.0% महिलाएं थीं। प्रस्तुति के समय सबसे आम लक्षण थकान (40.0%), खुजली (40.0%), पीलिया (28.0%) और गहरे रंग का मूत्र (26.7%) थे। निदान के समय 20.0% लक्षणहीन थे। प्रस्तुति के समय 48.0% रोगियों में सिरोसिस था। 96% मामलों में सकारात्मक एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी पाए गए। 34.8% रोगी एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक थे। ओवरलैप सिंड्रोम 10.6% में मौजूद थे। 45.3% रोगियों में लिवर बायोप्सी की गई। निष्कर्ष: प्राथमिक पित्त सिरोसिस की नैदानिक विशेषताएँ अंतर्राष्ट्रीय साहित्य में बताई गई विशेषताओं के समान थीं, लेकिन निदान के समय लक्षण वाले और सिरोसिस वाले रोगियों का प्रतिशत अधिक था।