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टर्शियरी हॉस्पिटल, पाकिस्तान में एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम

शिरीन बदरुद्दीन, सलमा रत्तानी

एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) बच्चों में एक दुर्लभ विकार है, इसलिए यह गलत निदान, उपचार में देरी या तीव्र किडनी की चोट का कारण बन सकता है। एटिपिकल एचयूएस वाले मरीजों में हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और उच्च लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और यूरिक एसिड के स्तर के लक्षण और संकेत दिखाई देते हैं। मुख्य जोखिम कारक रक्त संबंध, जीन उत्परिवर्तन और वायरल संक्रमण हैं। एक्युलिज़मैब, एक मानवकृत एंटी-सी5 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, ऐसे रोगियों के लिए एक प्रभावी उपचार पद्धति साबित हुई है। यह लेख एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम पर चर्चा करेगा, खराब रोगनिदान और खराब रिकवरी के साथ एटिपिकल एचयूएस से पीड़ित एक रोगी की वर्तमान केस रिपोर्ट।